由中國醫師協會神經內科醫師分會及中國研究型醫院學會頭痛與感覺障礙專業委員會推出的有关偏头痛诊治指南最新版出来了。本文原载于中國疼痛醫學雜志. 2022年12期 第881-898页。本人将其主要内容摘录于下：
摘 要：
偏頭痛是位列第二的常見神經系統失能性疾病，但國內仍存在診斷正確率低、治療不規範等問題。近年來隨著偏頭痛機制的深入研究，其分類、診斷及治療方法均有所更新。本指南由中國醫師協會神經內科醫師分會、中國研究型醫院學會頭痛與感覺障礙專業委員會組織編寫制訂，在2011年、2016年第一、二版《中國偏頭痛診治指南》基礎上，通過更新與評估偏頭痛高質量文獻並綜合國內相關領域專家意見，針對偏頭痛的定義、流行病學、發病機制、臨床表現、分類及診斷、鑒別診斷及治療進行詳細闡述，以進一步提高疾病診治效率及臨床管理品質。
偏頭痛(migraine)是一種常見的神經系統疾病，其臨床特徵為反復發作性的、多為單側的中重度搏動性頭痛，常同時伴噁心、嘔吐、畏光和畏聲等症狀[1]，我國1/7的偏頭痛病人可有先兆症狀[2,3,4]。根據2016年全球疾病負擔(global burden of diseases,GBD)研究，偏頭痛是第二大常見的神經系統失能性疾病[5]，與焦慮抑鬱、睡眠障礙等存在共病關係，部分研究亦發現其可能增加罹患認知功能障礙和心腦血管疾病的風險[6,7]。我國既往數據顯示偏頭痛的診斷和治療仍然存在較大不足，病人就診率僅為52.9%，醫師正確診斷率僅為13.8%，且普遍存在預防性治療不足、鎮痛藥物使用過度等情況[3,8,9,10]。近年來，隨著國內外偏頭痛相關研究進展，特別是降鈣素基因相關肽(calcitonin gene related peptide,CGRP)等新型治療靶點的發現，偏頭痛的治療手段日益更新。因此，制訂偏頭痛規範化臨床診治流程，更新診療理念，對疾病的正確診斷、評估及有效治療具有重要意義。
二、流行病學
既往研究顯示普通成年人群的偏頭痛年發病率為0～33/1000例[12,13,14]，女性的發病率整體比男性高，在發病高峰年齡段，女性發病率是男性的2～3倍[12,13,14]。2016年的GBD研究顯示偏頭痛的年患病率為14.4%，其中女性為18.9%，男性為9.8%[15]。2009年的流行病學調查顯示我國18～65歲人群偏頭痛年患病率為9.3%，男女之比為1:2.2，年患病率峰值在40～49歲[16]。偏頭痛在青少年及老年人中的年患病率偏低，有研究顯示青少年及50歲以上人群年患病率約為5%，同時50歲以上人群的新發偏頭痛樣頭痛需警惕繼發性頭痛[6,17]。偏頭痛具有一定的家族聚集性，其遺傳率為42%[18]，我國研究顯示遺傳率為46.0～52.1%[19,20]。
三、發病機制
偏頭痛的發病機制目前尚不完全清楚，有部分證據支持偏頭痛起源於外週三叉神經傳入纖維的啟動和敏化[21,22]，而更多證據表明偏頭痛發作可能源於中樞神經系統如下丘腦[23]或腦幹[24]在前驅期的啟動。目前較公認的觀點是，皮層擴散性抑制(cortical spreading depression,CSD)參與偏頭痛的先兆發生[25,26,27,28]，並可能進一步啟動三叉神經血管系統，從而將痛覺信號傳遞至腦幹、丘腦和大腦皮層等高級中樞[22,26]，並促進多種血管活性物質的釋放[26,29,30]，共同參與偏頭痛發作。偏頭痛發作的腦網路可塑性變化包括不同腦區結構或功能連接改變，涉及疼痛感知、處理與情緒調控等多種環路[31,32,33,34]。
四、臨床表現
根據偏頭痛發作的臨床表現可分為前驅期、先兆期、頭痛期和恢復期，不同時期的症狀可能會有重疊，亦有部分病人僅存在部分分期，如僅有先兆症狀而無頭痛。
1. 前驅期
前驅症狀通常在頭痛發作前數小時或數天出現，如疲乏、注意力差、頸部僵硬感、思睡、焦慮、抑鬱、易怒、畏光、流淚、頻繁打哈欠、尿頻、噁心、腹瀉等[35]，多與下丘腦功能異常有關[36]。我國的一項研究顯示，21.5%的病人存在至少一種前驅症狀，多於頭痛發生前的數小時至2天內出現，最常見的前驅症狀包括頸部僵硬感、頭暈、頻繁打哈欠和困倦感等[19]。
另外，偏頭痛發作前常常存在誘因，我國的一項研究表明70%的偏頭痛病人至少具有一個誘因，最常見的是情緒緊張、勞累、睡眠障礙，其餘還包括環境因素（如冷、熱、日曬、風吹等）、飲食（如酒精、巧克力、富含硝酸鹽的食物等）、特殊氣味、密閉空間、體育活動等[2]。由於誘因和前驅症狀均出現在頭痛發作之前，且兩者的臨床意義不同，問診和宣教時應提醒病人注意區分[19]。
2. 先兆期
多項研究發現東亞地區偏頭痛病人中先兆症狀的比例低於歐美人群[37,38,39]。我國14%的偏頭痛病人存在先兆[2,3,4]，主要表現為視覺、感覺、語言或腦幹功能障礙等相關症狀，通常持續5～60分鐘，多於頭痛前數十分鐘發生，也可與頭痛發作同時或在其之後。少數家族性偏癱型偏頭痛病人的症狀可持續超過60分鐘[40]。
視覺先兆是最常見的先兆類型，表現為單側閃光、暗點或水波紋等。感覺異常是第二位常見的先兆類型，表現為自一側肢體、面或舌的某點開始並逐漸波及同側肢體、面和/或舌的其他區域的陽性感覺（如麻刺感）或陰性感覺（如發木感），感覺先兆較少作為唯一先兆症狀出現。部分病人可出現語言先兆，多表現為語言表達困難。腦幹先兆極罕見，可表現為複視、眩暈、耳鳴、共濟失調（非感覺損害引起）、構音障礙等。視網膜先兆表現為單眼的視覺先兆症狀，臨床較少見。
3. 頭痛期
偏頭痛的典型頭痛表現為單側搏動性疼痛，但也有雙側或全頭部疼痛，可因日常活動加重或由於頭痛而願意休息，頭痛部位可在同次發作內或不同發作間轉換。頭痛程度多為中-重度，VAS評分多為4分以上，成人偏頭痛持續時間為4～72小時，兒童為2～48小時，中位持續時間為24小時[40]。偏頭痛發作時可伴有多種症狀，60%以上的病人有噁心、嘔吐、畏光、畏聲，少部分病人也可出現眼紅、流涕、流淚、煩躁不安等症狀，我國數據顯示70.4%的偏頭痛病人有皮膚異常性疼痛(allodynia)[41]。6.4%～59.6%的偏頭痛病人在前驅期及頭痛期常常會伴發眩暈、頭暈等前庭症狀[42]。研究顯示77%的病人在偏頭痛發作時可合併頸痛[43]。
4. 恢復期
主要指頭痛症狀消失至完全恢復至基線感覺之間，多數病人存在恢復期表現[44]，表現為疲乏、思睡、注意力差、畏光、易怒、噁心等症狀，可持續至頭痛停止後12小時。
五、分類及診斷
在第三版國際頭痛疾病分類(The International Classification of Headache Disorders,3rd edition,ICHD-3)中，偏頭痛被分為6種亞型（見表2），常見類型詳細診斷標準如下[1]。
1. 無先兆偏頭痛
診斷標準：A.符合B-D標準的頭痛至少發作5次；B.頭痛發作持續4～72小時（未治療或治療效果不佳）；C.至少符合4項中的2項（單側、搏動性、中重度疼痛、日常體力活動加重頭痛或因頭痛而避免日常活動如行走或上樓梯）；D.至少符合2項中的1項（噁心和/或嘔吐、畏光和畏聲）；E.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。
2. 有先兆偏頭痛
診斷標準：A.至少2次發作符合B和C;B.至少有1個可完全恢復的先兆症狀（視覺、感覺、言語和/或語言、運動、腦幹、視網膜）；C.至少符合6項中的3項（至少有1個先兆持續超過5分鐘、2個或更多的症狀連續發生、每個獨立先兆症狀持續5～60分鐘、至少有一個先兆是單側的、至少有一個先兆是陽性的、與先兆伴發或在先兆出現60分鐘內出現頭痛）；D.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。先兆症狀通常發生在頭痛前，較少情況下也可以和頭痛伴隨出現或出現於頭痛發作後。部分病人可既出現有先兆偏頭痛發作，也有無先兆偏頭痛發作，此時兩種頭痛應同時診斷。具體可分為以下4種亞型：
2.1典型先兆偏頭痛：先兆發生應同時滿足完全可逆的視覺、感覺和/或語言症狀，且無運動、腦幹或視網膜症狀。若頭痛伴隨先兆出現或在先兆出現60分鐘內發作，不論是否符合偏頭痛特徵均可診斷為典型先兆伴頭痛；若先兆發生60分鐘內無頭痛出現，應診斷為典型先兆不伴頭痛。
2.2腦幹先兆偏頭痛：曾命名為“基底動脈偏頭痛”“基底型偏頭痛”等，其先兆滿足≥2項完全可逆的腦幹症狀，包括構音障礙、眩暈、耳鳴、聽力減退、複視、非感覺損害引起的共濟失調、意識水準下降即格拉斯哥昏迷評分法(Glasgow coma scale,GCS)評分≤13，且不伴有運動及視網膜症狀。
2.3偏癱型偏頭痛：分為家族性偏癱型偏頭痛及散發性偏癱型偏頭痛。先兆症狀包括肢體力弱，及視覺、感覺、言語/語言症狀之一。運動症狀通常持續時間小於72小時，但部分病人可達數周。家族性偏癱型偏頭痛根據其突變基因可具體分為1型（CAC-NA1A突變）、2型（ATP1A2突變）、3型（SCN1A突變）及其他基因位點。
2.4視網膜型偏頭痛：先兆表現為反復發作的單眼視覺症狀，包括閃光、暗點或黑矇等，且須經過臨床視野檢查或自畫單眼視野存在缺損（得到充分指導）證實；需要注意的是，有部分病人描述“單眼”先兆，實為雙眼的同側視覺先兆，而非視網膜型先兆，應注意區分；注意排除其他導致一過性黑矇的疾病。
3. 慢性偏頭痛
診斷標準：A.符合B和C的頭痛（偏頭痛樣頭痛或緊張型樣頭痛）每月發作至少15天，至少持續3個月；B.符合無先兆偏頭痛診斷B-D標準和/或有先兆偏頭痛B和C標準的頭痛至少發生5次；C.頭痛符合下列①～③任意1項，且每月發作大於8天，持續時間大於3個月：①無先兆偏頭痛的C和D；②有先兆偏頭痛的B和C；③病人所認為的偏頭痛發作可通過服用曲普坦類或麥角類藥物緩解；D.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。慢性偏頭痛多無先兆。發作性偏頭痛病人常因過度服用鎮痛藥物而導致頭痛發作逐漸頻繁，因此診斷慢性偏頭痛時應考慮到是否還同時存在藥物過度使用性頭痛。
表2 偏頭痛分類(ICHD-3)[1]
4. 偏頭痛併發症
4.1偏頭痛持續狀態(status migrainosus)：若某次發作持續時間超過72小時，頭痛程度較重，且頭痛或伴隨症狀使其日常活動能力下降，則可診斷為偏頭痛持續狀態，但需要與可逆性腦血管收縮綜合征、蛛網膜下腔出血、動脈夾層等引起的繼發性頭痛進行鑒別。
4.2不伴腦梗死的持續先兆(persistent aura without infarction)：較為罕見，是指先兆持續時間超過1周且頭顱影像學(CT、MRI)檢查無異常發現。此類病人的先兆症狀通常表現為雙側。診斷時需要與偏頭痛性腦梗死相鑒別，並除外其他原因可能導致的症狀性先兆。
4.3偏頭痛性腦梗死(migrainous infarction)：一般發生在後迴圈，年輕女性多見。病人有典型先兆偏頭痛病史，此次先兆持續時間超過60分鐘，神經影像學檢查證實責任腦區存在新發梗死。其診斷須滿足在典型的有先兆偏頭痛發作過程中發生腦梗死，才可考慮偏頭痛性腦梗死，若因其他典型危險因素而致缺血性卒中者則不屬此類。
4.4偏頭痛先兆誘發的癇樣發作(migraine auratriggered seizure)：臨床少見，又稱之為偏頭痛性癲癇(migralepsy)，是指偏頭痛病人先兆期間或發作後1小時內發生癇樣發作。目前沒有證據表明這種癇樣發作與無先兆偏頭痛有關。
5. 很可能的偏頭痛
當偏頭痛樣發作表現僅有1項不符合上述偏頭痛各亞型診斷標準，且不滿足其他類型頭痛診斷時，應診斷為很可能的偏頭痛。
6. 可能與偏頭痛相關的週期綜合征(episodic syndromes that may be associated with migraine)
既往稱兒童週期綜合征(childhood periodic syndromes)，以兒童多見，但成人亦可出現。具體可分為以下3種亞型：
6.1反復胃腸功能障礙(recurrent gastrointestinal disturbance)：反復發作的腹痛和/或腹部不適、噁心和/或嘔吐，可能和偏頭痛發作相關，主要包括週期性嘔吐綜合征和腹型偏頭痛。週期性嘔吐綜合征(cyclic vomiting syndrome)多見於兒童，為典型的兒童自限性發作性疾病，噁心、嘔吐呈刻板性、週期性發作，發作時患兒多面色蒼白、精神萎靡，發作間期症狀完全緩解；噁心、嘔吐每小時出現≥4次，發作持續1小時至10天，且發作間隔>1周。腹型偏頭痛(abdominal migraine)主要表現為反復發作性的中重度腹痛，疼痛位於腹中線、臍周或難以定位，持續2～72小時，多為鈍痛，可伴有食欲減退、噁心、嘔吐或面色蒼白等，發作間期可完全緩解；病史和體格檢查無胃腸或腎臟疾病徵象；多數患兒後續會發展為常見的偏頭痛類型。
6.2良性陣發性眩暈(benign paroxysmal vertigo)：兒童多見，但成人亦不少見。近期名稱更新為兒童復發性眩暈(recurrent vertigo of childhood)，表現為兒童出現的反復發作性眩暈，部分兒童可表現為單純的發作性眩暈而不伴頭痛，持續數分鐘至數小時可自行緩解，無意識喪失，發作時可有眼球震顫、共濟失調、嘔吐、面色蒼白或恐懼；發作間期無神經系統陽性體征，且聽力與前庭功能檢查正常。
6.3良性陣發性斜頸(benign paroxysmal torticollis)：一般發生於1歲以內的嬰幼兒，表現為反復發作的頭部向一側傾斜，可伴輕微旋轉，可伴有（面色）蒼白、易激惹、精神萎靡、嘔吐等，數分鐘或數天後自行緩解，且有每月發作的傾向。
7. 其他類型
7.1月經性偏頭痛：ICHD-3附錄中根據月經性偏頭痛的類型、發作頻率、以及非月經期是否發生偏頭痛等，將月經性偏頭痛分為單純月經性偏頭痛（僅發生在月經期）、月經相關性偏頭痛（月經期和非月經期都有發作）和非月經性偏頭痛（只發生在非月經期）。頭痛性質須符合偏頭痛性質（有或無先兆），頭痛頻率須符合3個月經期中至少有2次頭痛發作，且頭痛發生在月經期-2至+3天範圍內。臨床上較多女性報告偏頭痛與月經的關係密切，但應符合上述診斷標準才可診斷。需要注意的是偏頭痛與月經的關係在女性偏頭痛整個病程中形式並不固定。
7.2前庭性偏頭痛：前庭症狀可表現為自發性眩暈、位置性眩暈、視覺誘發眩暈、頭部運動引發的眩暈或頭部運動誘發的頭暈伴噁心，多持續數分鐘到數小時，很少超過72小時，且至少50%的前庭症狀發作順伴有偏頭痛發作。前庭症狀發作可出現在偏頭痛發作之前、之中或之後。多數前庭功能檢查結果在正常範圍之內[45]。
六、鑒別診斷
1. 緊張型頭痛
表現為輕-中度、雙側、壓迫性或緊箍樣頭痛，不因日常活動而加重，多數無偏頭痛相關性伴隨症狀。因40%的偏頭痛病人可表現為雙側頭痛，77%可有頸項部疼痛或壓痛[43]，且病人可以同時存在多種類型的原發性頭痛，尤其是頭痛程度較輕的無先兆偏頭痛，與緊張型頭痛表現類似，故需鑒別。偏頭痛發作時，日常活動會使頭痛加重，且可伴有噁心、嘔吐、畏光、畏聲，均為與緊張型頭痛鑒別的要點。
2. 叢集性頭痛
表現為固定偏側的眶、眶上和/或顳部的劇烈疼痛，表現刻板，伴痛側自主神經症狀（如結膜充血、流淚、流涕、瞳孔縮小、上瞼下垂等）和/或躁動不安感，每次頭痛持續時間15分鐘至3小時，男性多於女性。頭痛發作具有週期性、節律性特點，頻率從隔日1次至每日8次不等，叢集期常於每年春季和/或秋季，發作間期為數月或數年。叢集性頭痛與偏頭痛在臨床表現上有相似之處，均可由飲酒誘發、曲普坦類與CGRP或其受體類藥物可能有效、可有自主神經症狀等，但在患病性別優勢、週期節律性、發作頻率、持續時間、是否伴煩躁不安等方面均有不同，可幫助鑒別。
3. 繼發性頭痛
繼發性頭痛可能表現為搏動樣疼痛等偏頭痛性質，尤其是緣於頭頸部血管性疾病的頭痛，如高血壓、未破裂顱內動脈瘤或動靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等，但其頭痛發作的表現、持續時間及過程等特點不典型，部分病例存在局限性神經功能缺損體征、癲癇發作或認知功能障礙，腦CT、MRI及DSA等檢查可幫助發現引起繼發性頭痛的病因。對具有以下情況的頭痛，應謹慎排除繼發性頭痛可能：
①50歲以後的新發頭痛；
②高凝風險病人出現新發頭痛；
③腫瘤或愛滋病史者出現的新發頭痛；
④突然發生的、迅速達到高峰的劇烈頭痛；
⑤與體位改變相關的頭痛；
⑥伴有發熱；
⑦伴有視盤水腫、神經系統局灶症狀和體征（除典型的視覺、感覺先兆外）或認知障礙；
⑧頭痛性質在短時期內發生變化等[17]。
笔者按：
有关偏头痛的治疗，我仍然主张以针灸为主。临床上绝大多数的头痛都与激痛点的形成有关，偏头痛也不例外。因此，尝试用激痛点针灸治疗偏头痛仍是主要原则。
部分女性的偏头痛与月经有关，则可考虑配合骶三针进行治疗。