自有人類歷史以來，就有癲癇的記載。長久以來，由於症狀詭譎多變，治療冥頑不定，
癲癇始終蒙上一層神祕色彩，給人捉摸不著的感覺。其實它是一種神經疾病，根據統
計，平均約 1000 人裡面就有 8 人(或說百分之一)會罹患癲癇，比一般人的印象更普遍。
對發育中的兒童而言，早期的癲癇尤其重要，控制不好也會留下或多或少的後遺症。以
下簡單介紹兒童癲癇的成因、診斷及治療，期能減少家長的一些困惑。
1. 什麼是癲癇？
癲癇是由於許多先天及後天因素所引起腦細胞反覆性、暫時性過度放電產生的種種症
狀，因為腦部放電的位置不同，臨床發作也會出現不同的症狀。習慣上對只有單一一次
的發作稱為抽搐，反覆發作才能稱為「癲癇」，其臨床症狀多變而複雜，一般可以分為五
大類：
1).意識障礙：突然意識不清、昏厥或失神。
2).身體部分或是全身抽搐。
3).知覺障礙：例如身體觸覺、視覺、聽覺等之消失或異常的現象。
4).內臟或自律神經機能的障礙。
5).精神異常。
2. 癲癇之成因為何?
癲癇可以分為原發性與症候性，「原發性癲癇」是指腦組織的型態並無變化，而是機能方
面的問題；「症候性癲癇」是指腦組織受到各種不同程度的傷害，在組織型態上產生變
化。而造成癲癇發作的原因常見的有三因素，體質因素、疾病因素及誘發因素等：
1). 體質因素：天生腦組織就有過度放電的傾向，容易癲癇發作，一般與家族遺傳有
很大的關係，但是症候性癲癇一般不會遺傳，良性部分性癲癇及小發作約有 1/3 的遺
傳機會，大發作則只有不到 1/5 的遺傳性。
2). 疾病因素：腦組織因為疾病的影響，留下癲癇的病灶。
外傷：最常見的是出生前後的腦損傷，或是因跌倒、車禍等頭部外傷，尤其是穿透性
外傷、腦震盪、顱內出血等，都容易在腦部留下永久性傷害，導致癲癇。
感染：各種感染性腦膜炎、腦炎、腦膿瘍等，常造成腦組織壞死或腦膜沾連而留下瘢
痕，導致癲癇。
顱內腫瘤：腦部腫瘤若長在大腦的皮質附近，周圍的腦組織較不穩定，常會引起抽
搐，以局部性為主。
血管性病變：不管是先天血管異常，或是因後天血管病變而引起的腦中風等，癲癇常
為初期出現的症狀之一。
先天性腦異常：先天性的各種腦部結構異常，也會在出生後發生癲癇的症狀。
代謝性異常：如尿毒、肝昏迷、低血糖、低血鈣、低血鈉等，都可能引起抽搐。
3). 誘發因素：體質與腦部疾病因素雖然是導致癲癇的主要原因，但是癲癇發作需要一
條導火線，誘發因素就是扮演導火線的角色，如月經來潮、睡眠不足、過度疲勞、
情緒緊張、發燒、強烈閃光刺激等都可能誘發癲癇。
3. 癲癇如何診斷？
癲癇的原因繁複，臨床症狀更是多樣，因此做診斷時，非常強調症狀的描述：患者每
次的發作情形、過去史、家族史等，加上一連串的檢查，以排除其他疾病的可能。
檢查中最重要的依據為腦波檢查，以確定異常放電的情形。但是大約 30%的患者在
恢復期腦波檢查是正常的，因此有時候需要加做錄影腦波或長時間的紀錄，以提高偵
測率。至於電腦斷層或核磁共振掃描，視病情需要才安排。
4. 癲癇如何分類?
目前癲癇分類主要依據「國際抗癲癇聯盟」在西元 1981 年對癲癇發作提出的分類
法，這種分類法比較單純，以臨床症狀及腦波變化做為分類依據：
1).部分性發作：分為單純局部分性發作、複雜局部分性發作、次發泛發性發作；
「單純型局部分發作」意識不受影響，但會產生運動症狀、體感覺或自律神經系統
之症狀；「複雜型局部分發作」意識狀態會受影響，可能一開始由單純部分性發作發
展而來，發作時可能有「自動症」，所謂自動症是指癲癇發作當中或過後，患者在意
識障礙時，出現的自發性不自主動作，而事後對當時的一切均無留下記憶。
2).泛發性發作可分為六種：
失神性發作：短暫數秒至數十秒鐘的眼神呆滯、看起來像失神般。
肌躍性發作：瞬間肌肉抽動，包括上、下肢或全身肌肉一起收縮抽動。
強直性發作：全身僵硬、牙關緊咬、兩眼上吊、手部握拳、四肢僵直伸直或彎曲。
陣攣性發作：全身一陣陣間斷的抽搐。
強直陣攣性發作：全身強直、陣攣性連續發作。
失張力性發作：全身肌肉突然無力或失去姿勢的控制能力，容易造成頭臉部受傷。
3).未歸類之癲癇。
但是在小兒癲癇的發作很少固定形式，在成長過程中症狀也會有所改變，因此「國際
抗癲癇聯盟」在 1985 年開始提出以「癲癇症候群」(epileptic syndrome)來分類，特別
「與年齡有關的癲癇症候群」較常應用於小兒癲癇。
5. 常見的小兒癲癇症候群有哪些?
有些癲癇患者具有特殊之臨床特性，例如發病年齡、發作型態、預後等等，無法用固定
形式描述或歸類，可稱之為「癲癇症候群」，小兒癲癇症候群常是依據此一分類描述來命
名，以下簡介一些常見的小兒癲癇症候群：
<新生兒痙攣>
新生兒痙攣發病原因很多，常見有週產期併發症、先天構造異常、感染或代謝性疾病；
發作型態有數種，少數為局部陣攣型、強直型或肌躍型抽搐等，常見為隱微型發作，包
括一些非意識性的重複動作，如眼球轉動、眨眼、口頰部動作、呼吸暫停等。診斷需採
用多項生理功能監測之腦波(polysomnography)以提高診斷率，治療上需先矯正可能的病
因，再給予抗痙攣藥物；週產期併發症、先天構造異常引起的痙攣較不易控制，容易演
變為日後的各類痙攣。
<嬰兒點頭性痙攣 (West 症候群)>
這是一種嬰兒期特有的抽搐，發生於六個月至一歲的嬰兒，發作時間不定，發生的型態
為密集式、反覆點頭，主要症狀有朝拜型、點頭型及電擊型三種。朝拜型發作宛如回教
徒朝拜的姿勢，上肢向上舉起、下肢向腹部彎曲、頭部朝向胸部低下，發作時間短暫。
點頭型發作頭頸部會陣陣抽動如點頭般，次數也很頻繁。至於電擊型發作則好像觸電一
樣，產生瞬間的抽動。這些症狀常常同時存在，加上發作頻繁，患者的智能與發育會受
到影響。
嬰兒點頭性痙攣的原因，一般是認為在嬰兒大腦未成熟前，受到先天或是外來影響，如
器質性、代謝性、退化性等因素，使大腦產生強烈廣泛的反應。治療以腎上腺皮質刺激
素、類固醇或新型抗痙攣藥物為主，多半有腦部病變，預後不佳，多數患者智能不足，
部分患者會轉變為大發作或雷賈氏症候群。
<雷賈氏症候群 (Lennox-Gastaut 症候群)>
這是另一類特殊的癲癇，多半於一到八歲時出現，以二至五歲為高峰期。發作型態包括
強直發作、非典型失神、失張力性發作等，兼有肌躍性發作；強直發作、非典型失神類
似成人的大發作及小發作；失張力性發作是全身肌肉突然無力或失去姿勢的控制能力，
很容易造成頭臉部受傷，因此這類患者最好帶頭盔保護；肌躍性發作是指突然瞬間肌肉
抽動，包括上、下肢或全身肌肉一起收縮抽動。由於發作的型態多、次數頻繁，藥物治
療的效果奇差，可以考慮使用生酮飲食及新型抗痙攣劑，但仍有智能障礙之後遺症，最
後多半演變為大發作或複雜性部分發作。
<熱性痙攣>
熱性痙攣是指因單純高燒而引起的抽搐，不包括中樞神經系統感染，如腦膜炎、腦炎所
引起的發燒抽搐，只要體溫急遽升高，都有機會引起熱性痙攣。
發生的年紀通常介於六個月到五歲之間，尤其以兩歲附近頻率最高，再發生率約
15-70％不等，初次發作年齡越小的，以後越容易復發，越是複雜性的熱痙攣越容
易復發；男生發生的機率略高於女生，一般只有在體溫突然迅速竄升時，才會引
起抽搐，有 75％的患者在發燒抽搐時，體溫都高於攝氏 39 度，而低於攝氏 38.5
度的抽搐，可能另有其原因。熱性痙攣的抽搐，與癲癇症的大發作完全一樣，患
者過去健康狀況良好，只是因為發燒才引起抽搐，發作時間短則預後較好。
熱性痙攣可能是與腦部成熟度有關，因為大多發生在六歲以下，腦部在高溫狀態
，不成熟的腦部穩定性差而發生抽搐; 另外也與遺傳體質有關，家族中多半會有相同的
病例。熱痙攣在抽搐時，需同時處理發燒，最方便的是用退燒栓劑，以迅速降低體溫，
絕大多數熱痙攣都是良性的，因此預防重點在於發燒的處理，在發燒初期給予退燒
藥，由於熱性痙攣的發作頻率並不很高，故不須長期服藥；但是有時突然發高燒，體溫
升高極快，家屬實在不放心屢次復發，可以用藥物預防。
<良性部分性癲癇 (Benign partial seizure) >
本病多發生在五至十二歲，男孩較女孩多見，臨床表現多樣，有的在睡眠中或剛醒時發
作，發作時以局部臉部及咽喉部肌肉抽搐為主，一側顏面肌陣攣、流涎，偶爾擴及上
肢，意識存在但是語言功能暫停，發作持續時間短暫；這種發作無後遺症，神經系統檢
查無異常，智力正常，部分有家族史，治療效果佳。
<複雜性部分發作 (Complex partial seizure) >
舊稱「精神運動型發作」病灶為於大腦的額、顳葉及其聯絡路徑，引起的原因多半是構
造異常、腦腫瘤或創傷後遺症。人類的大腦以顳葉的構造最為複雜，又因為顳葉與腦部
各構造相通，所以症狀較為複雜。
大部分的患者發病前都會有預兆，如嗅覺、味覺、體感覺異常，有些會出現腹痛、噁
心、脹氣；其次是各種不自主的症狀，如咀嚼吞嚥動作、表情呆滯、作鬼臉、扣鈕釦
、掏口袋等動作，兼有記憶、意識、情感、五官及自律神經的異常或障礙；發作後會出
現精神混亂或嗜睡現象，但發作時間只有短暫的數分鐘，之後會有意識混亂、昏睡等，
治療效果較無法預期。
<失神型小發作 (Petit mal; absence) >
此種發作通常發作於小孩子，以四至十二歲最多見，女生較多，偶而也會發生在大人。
發作時病人約有數秒鐘至數十秒鐘的眼神呆滯、看起來像失神般，也沒有反應，在呆滯
瞪眼時，往往會合併眼皮眨動，發作完再繼續其原本動作，此種發作不會有預兆，通常
都會在一分鐘之內就自然停止。一般發作次數不定，有的人一天發作次數高達數十次。
<大發作> (Grand mal; generalized tonic-clonic convulsion)
癲癇發作中最嚴重的「強直陣攣發作」，簡稱稱「大發作」。「大發作」可以分為幾期：預
兆、僵直期、間代期、弛緩期、恢復期。發作前會出現瞬間預兆，例如有麻木感、眩
暈、眼前出現黑點或星光等。發作時很多腦細胞同步放電，產生全身性的僵直期，可能
突然尖叫、完全不醒人事、全身僵硬、牙關緊咬、兩眼上吊而倒地、手部緊握拳頭、四
肢僵直伸直或彎曲，此一現象持續約數十秒；然後進入間代期，此時全身逐漸變成間斷
的抽搐，一般約持續 30 秒至 50 秒，漸漸減少而停止；接著進入弛緩期，患者呈現昏
睡、癱瘓狀態；不久進入恢復期，肢體活動漸漸恢復，意識也漸清醒。「大發作」時，患
者常伴有口吐白沫，有些因為牙關緊閉而傷及舌頭。僵直期臉色呈現泛紅，可能因為短
暫呼吸停止而使臉色由泛紅到後來變成發紫；到了間代期可能同時出現大小便失禁、全
身發汗、大量唾液流出等。大發作的過程，除氧氣外通常不必給予任何治療，會自己停
止，患者也就慢慢醒過來。發作時間不定，頻率亦不一定，有些持續至大人。
6. 癲癇發作時的一般處置
當癲癇發作時, 怎麼辦? 有些家長急著將手指伸入病患口中，這是錯誤的，會造成雙
方都要送醫。正在抽搐時，嘴巴與牙齒通常會咬得很緊，不要用堅硬物品強行敲開牙
齒，容易弄傷牙齒及牙齦。正確做法是首先把身體擺成側臥的姿勢，以免口腔
的分泌物嗆到氣管內；尚未牙關咬緊前，可放入毛巾於口腔內防止咬傷舌頭；如果有嘔
吐物，可以清除出。靜待抽搐停止，密切觀察呼吸及心跳，直到意識完全恢復為止，大
部分痙攣都會在五分鐘內恢復，如果持續抽搐五分鐘以上，應該要儘速送醫，以防腦部
缺氧。

7. 癲癇的藥物治療為何?
藥物長期治療，避免發作，是目前最有效控制癲癇病情的方法，藥物減少大腦細胞的過
度興奮，降低發作的程度與頻率，加上患者與醫生之間長期配合，有機會讓癲癇消除，
用藥控制癲癇有五項基本原則：
1).選擇適合患者的藥物。
2).盡量使用單一藥物，若出現過敏則考慮換藥。
3).定期測量藥物血中濃度，及血相、肝、腎功能檢查。
4).藥量不夠則加量，若已到達最高劑量，則加上或改用第二種藥物。
5).切勿突然停藥，以免造成癲癇重積症，即連續三十分鐘以上的癲癇。
藥物種類繁多，常用的藥物有下列幾種：
① 學名：Phenytoin；商名：Dilantin（癲能停）或 Aleviatin（阿雷彼阿定）
在臨床上使用超過半世紀，能有效控制局部性或全身性強直痙攣型癲癇，但是藥物劑量
非常難以拿捏，增加些微劑量就會使血中濃度大量的增加，造成神經毒性；當藥物劑量
減少時，可能造成血中濃度明顯下降，進而引發癲癇發作。
② 學名：Carbamazepine；商名：Tegretol（癲通）
用於治療局部型癲癇與全身性強直陣攣型癲癇，抗癲癇效果為安定神經細胞膜。
在剛開始服藥時，會發生頭暈的症狀，如果從小劑量逐漸增加，可以緩和初期服用的頭
暈、嗜睡狀況等。
③ 學名：Oxcarbazepine；商名：Trileptal（除癲達）為 carbamazepine 的新一代衍生
物，與 carbamazepine 作用也相仿，但頭暈、嗜睡及皮膚過敏等副作用較輕微。
④ 學名：Phenobarbital；商名：Luminal（魯米那）
可以提高腦部發作之閥值，並且防止大腦發作放電之散播，為嬰兒抽搐的首選藥。
⑤ 學名：Sodium valproate；商名：Depakene（帝拔癲）
抗癲癇的特性與 phenytoin 及 carbamazepine 類似，是治療肌躍性發作最有效的藥物，也
可減少失神性發作及強直陣攣性發作的發生率及嚴重程度。
⑥ 學名：Lamotrigene；商名：Lamictal（樂命達）
此藥降低神經元的活性，可抑制興奮性神經傳遞物質的釋放，而產生抗癲癇效果，可治
療局部型及全身性癲癇。
⑦ 學名：Vigabatrin；商名：Sabril（赦癲易）
用於其他抗癲癇藥物無法控制的局部及全身性癲癇，口服吸收快速，經由腎臟排。
⑧ 學名：Topamate；商名：Topamax（妥泰）
藥理作用廣泛，被用於二歲以上各種局部及全身性癲癇。
⑨ 學名：Clonazepam；商名：Rivotril（利福全）
對大腦皮層之癲癇有抑制作用，可使用於兒童之肌躍及失力型發作，對大人之局部及繼
發性癲癇亦有效。
⑩ 學名：Levetiracetam；商名：Keppra（優閒）
此藥的作用機轉獨特，可抑制興奮性神經電位而產生抗癲癇效果，可治療局部型及全身
性癲癇。
絕大多數抗癲癇藥物初期副作用有嗜睡、疲倦、頭暈、噁心、嘔吐等，使用時須緩慢逐
漸增加劑量，以減輕副作用。近年來新藥不斷推出，有些也有相當療效，需要與醫師共
同討論其適應性。
8. 預後
根據大規模的研究統計，使用藥物治療兒童癲癇約有 50%病人可完全控制，大約
25%病人其發作次數有顯著減少，有約 15~20%的發作次數略減但不理想，只有 5~10%
屬於頑固性癲癇。對治療不理想者可以考慮其他輔助性療法，如生酮飲食療法、迷走神
經刺激術或癲癇手術等，這些病人約有 40%可以得到症狀改善。
未來，癲癇能完全消除嗎? 這是一個普遍但難以回答的問題，需要仰賴社會大眾對癲
癇的認識、病人與醫師之密切配合、周全的社會福利與法規、以及醫學不斷再突破與進
步，才能使癲癇得到完全的控制。

兒童癲癇是兒童時間(0～18歲)時期常見的一種病因複雜的、反覆發作的、陣發性、暫時性腦功能失調所致神經系統綜合症。病因分為原發性和繼發性兩種。兒童癲癇的原因多為圍生期缺血缺氧，皮質發育不良，低度膠質瘤、腦炎、外傷等引起。
新生兒期直至青春期，神經系統結構和功能都處於快速發育塑形過程中，因此，不同年齡層的癲癇從病因、發病機制、臨床特徵表現到預後，許多方面與成人不同。小兒癲癇病因多樣，臨床表現各異，應盡量做到病因診斷，選擇適當的適宜的治療。特別是6歲以下，是腦部發育的關鍵時期，建議積極控制癲癇發作，以利於兒童的生長發育。
兒童癲癇的流行病學，國外流行病學研究通報癲癇發生率在1歲以內為118/10萬，1～5歲為48/10萬，5～10歲為43/10萬，10～15歲為21/10萬。人群中活動性癲癇的盛行率為0.5%～0.7%，其中半數以上是在12歲前發病。 0歲～14歲兒童的流行病學調查顯示，兒童癲癇(不含熱性驚厥)的發生率為151/10萬/年，盛行率為3.45‰。
中醫病名兒童癲癇
就診室兒科、神經內科
常見發病腦神經元
常見病因圍生期缺血缺氧，皮質發育不良，低度膠質瘤、腦炎、外傷等展開
常見症狀部分性或節段性多發性肌陣攣、驚厥等

科普中國
致力於權威的科學傳播

本詞條認證專家為
貢獻者頭像
關宇光丨副主任醫師，副教授

首都醫學大學三博腦科醫院神經外科撰寫

目錄
1病因
2臨床表現
3治療
基本訊息
中醫病名兒童癲癇
就診室兒科、神經內科
常見發病部位腦神經元
常見病因圍生期缺血缺氧，皮質發育不良，低度膠質瘤、腦炎、外傷等
常見症狀部分性或節段性多發性肌陣攣、驚厥等
病因
播報
編輯
特發性兒童癲癇佔癲癇患者總數20%，沒有找到致病原因，多與遺傳有關，因此也稱為隱源性癲癇或遺傳性癲癇。
繼發性兒童癲癇指兒童生長發育過程中因某種意外原因導致的腦部結構或功能異常，神經網路異常放電所產的癲癇發作，主要病因如下：
1.圍產期缺血缺氧腦損傷
是主要是產傷、窒息、顱內出血、缺氧缺血性腦病，以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見。
2.先天腦發育畸形
如無腦回畸形、巨腦回畸形、多小腦回畸形、灰質異位症、腦穿通畸形、先天性腦積水、胼胝體發育不全、蛛網膜囊腫、巨腦症。
3.神經皮膚綜合徵
最常見的有結節性硬化、顏面血管瘤病。
4.遺傳代謝疾病
如苯酮尿症、高氨血症、腦脂質沉積症、維生素B6依賴症。
5.顱內感染
如細菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿瘍、黴菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種後腦炎等。
6.營養代謝障礙及內分泌疾病
常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、甲狀腺功能低下。
7.腦血管疾病
如腦血管畸形、腦血管炎。
8.外傷
由外傷而致的顱內出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等。
9.腦腫瘤
如神經膠質瘤、星狀細胞瘤等，位於頂、額、顳葉區的腫瘤常引起癲癇。
10腦變性病
腦黃斑部病變、多發性硬化、亞急性硬化性全腦炎。
11.中毒性腦病變
藥物中毒；食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有機磷中毒、重金屬中毒(汞、鉛、砷)等。
臨床表現
播報
編輯
1.良性家族性新生兒驚厥
有新生兒驚厥家族史，為特發性癲癇，80%在生後2～3天出現驚厥，發作類型為全面性發作，預後好，精神運動發育正常，不出現繼發癲癇，控制藥物可選擇苯巴比妥及丙戌酸鈉。
2.良性特發性新生兒驚厥
良性特發性新生兒驚厥患童生後1～7天起病，多為部分性陣攣或窒息發作，預後佳。
3.早發性嬰兒型癲癇性腦病變(Ohtahara症候群)
首次發作在生後2～3個月內，一般在1個月內，主要表現為頻繁的痙攣發作、爆發抑制型腦電圖，預後不良。
4.早發性肌陣攣腦病變
常於新生兒期發病，主要表現為局部或節段性多發性肌陣攣，部分運動性發作。後期可為強直發痙攣，腦電圖多為爆發抑制型。此病病情嚴重，預後不良。
5.WEST症候群
又稱嬰兒痙攣症，病因機制尚未完全清楚。 60%以上的患童為症狀性，特發性者佔40%。症狀性者以圍產期缺氧、結節性硬化、多發性神經纖維瘤、腦發育不全、Sturge-Weber症候群、各種圍產期的腦損傷、顱內感染等多見。
55%～77%的患童在出生後3～7個月內發病。發病性別無顯著差異。疾病特徵為屈曲嬰兒痙攣發作、精神運動發育停滯、腦電圖節律失調。一般起病後逐漸加重。癲癇發作表現為短促的強直性痙攣，以屈肌較顯著，常呈突然的屈頸、變腰動作，也可涉及四肢。每次痙攣約1～15秒，常成簇出現，每簇由幾次或幾十次痙攣組成。成簇發作是本病的特徵之一。
症狀性嬰兒痙攣常伴隨其他發作類型，如失張力發作、強直發作、不典型失神發作和局部性發作等，也可見於癲癇性腦病變等其他癲癇症候群。 70%～90%的兒童在痙攣發作出現前即有發育障礙和神經系統體徵，原來發育正常的患兒在患病後精神運動發育變得遲緩甚至倒退。表現為對周遭環境的反應減弱、主動的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌張力低下等。
高度失律為腦電圖典型表現，為不規則的高波幅棘波和慢波。
抗癲癇藥物治療效果不佳。可嘗試應用硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、荷爾蒙及生酮飲食治療，迷走神經刺激有一定效果。
嬰兒痙攣的預後主要取決於病因，症狀性(繼發性)可手術根治。特發性或無法手術治療的症狀病例長期預後差，90%以上有不同程度的精神運動發育遲緩，許多患童在兒童後期出現其他發作類型，可能發展成為Lennox-Gastaut症候群。
6.嬰兒良性肌陣攣癲癇
本病發病年齡多在1～2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床特徵為短暫全身肌陣攣發作，不伴隨其他類型發作。發作時腦波圖顯示有廣泛棘慢波，多為雙側同步。發作間歇期正常。以應及早治療。
7.Dravet綜合徵
又稱嬰兒重症肌陣攣性癲癇(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)，整體發生率約為1/20000～40000，男︰女約為2︰l，約佔小小兒各型肌陣攣性癲癇的 29.5%，佔3歲以內嬰幼兒童癲癇的7%。
Dravet症候群可導致嚴重的癲癇性腦病變。具有發病年齡早、發作形式複雜、發作頻率高、智能損害嚴重、藥物治療有效率低、預後差、死亡率高等特點，也是頑固性癲癇的代表。此病為藥物難治性癲痢，預後差。
8.LGS症候群
Lennox-Gastaut綜合徵(LGS)，是一種與年齡有關癲癇綜合徵，可以是特發的，也可以是由一定病因導致，如由先天發育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經系統感染或癲癇持續狀態所致腦部缺氧等引起。發病年齡為3～10歲，多發於3～5歲，少數可由其它類型癲癇如WEST繼發。典型LGS症候群的特徵包括三個：癲癇發作表現為軸肌強直、失張力發作、非典型失神發作；腦電圖表現為清醒狀態下瀰漫性-慢波爆發、爆發性節律性快波、波速率較慢的多棘波、最終出現的睡眠中10HZ全部性快節律；智力發展落後及伴隨發生的人格障礙。
本病徵的治療非常困難，抗癲癇藥物的療效不佳。 80%～90%患童的發作無法控制。此病是迷走神刺激的適應症之一。對於症狀性(繼發性)外科手術可治癒。
此病預後不良，多數病例轉變為慢性發作，10年死亡率約5%。
9.熱性驚厥
熱性驚厥又稱高熱驚厥，是小兒常見，多數預後良好，好發年齡3月至5歲，一般到6歲後因大腦發育完善而驚厥緩解，一般發生在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期，體溫上升過程中大於38℃以上出現驚厥，診斷此病需排除顱內感染和其他導致驚厥的器質性或代謝性異常。高熱驚厥的發生原因尚不完全清楚，認為與腦組織發育不成熟、發燒、遺傳易感性有關。
熱性驚厥一般2～5分鐘緩解，不需要特殊治療，驚厥超過5分鐘以上不緩解，緊急診院就醫。靜脈使用安定止驚、藥物退燒等急救處理。此病重在預防，早期辨識並積極使用退燒藥物或物理性降溫避免體溫上升至38℃以上尤為重要。若小孩為複雜性熱性驚厥、頻繁熱性驚厥(每年在5次以上)或熱性驚厥呈持續狀態時，可長期口服抗癲癇藥物控制發作達到預防熱性驚厥的目的，可選擇苯巴比妥或丙戊酸鈉藥物，一般療程持續到6歲。
10.伴隨中央顳區棘波的癲癇(BECT)
此癲癇類型為良性兒童癲癇，男性多於女性，同時與年齡有明顯的相關性，多在2～14歲期間發作，6-10歲多見，16歲前緩解或消失，預後較好。此症狀群表現為短暫、單純的部分臉部偏側運動發作，如單側面肌、口咽肌、口唇的短暫強直或陣攣性抽動。常伴隨軀體感覺症狀，有些可能發展為強直或陣攣發作。這種發作多數與睡眠有關，其中半數以上只在睡眠中發作，白天則多在瞌睡或靜止狀態下發作。發作時腦波圖有中央顳區高波幅棘波、棘慢波，這些波可被睡眠誘發，且容易擴散。如發作不頻繁可觀察不用藥物治療，如癲癇發作頻繁可應用丙戌酸鈉，卡馬西平等藥物控制發作。
11.兒童失神性癲癇
兒童失神性癲癇(childhoodabsenceepilepsy，CAE)是兒童期發病的一種最常見的癲癇綜合徵，典型的失神性癲癇，發病年齡在3～9歲，高峰在6～7歲，有明顯的遺傳傾向，女孩較男孩多見，其特徵為頻繁失神，每日數次，每次失神發作短暫，但意識喪失的程度較重，腦電圖可見雙側對稱同步性棘慢波，一般為3Hz，背景活動正常。多數患童可隨年齡增長逐漸緩解或消失，藥物控制效果良好是預後良好的因素之一。
12.青少年失神癲癇
本病多在7～17歲之間發病，高峰年齡為10～12歲。無明顯性別差異。發作頻率低，常散發，發作時常同時有全身強直陣攣發作，15%～20%有肌陣攣發作，腦電圖背景活動多正常，間期及發作期腦波表現為全部性或對稱性棘-慢波放電，一般3.5～4Hz。預後較兒童失神性癲癇差。
13.青少年肌陣攣癲癇
在青春期前後發病，典型表現為單發或反覆出現的雙側性，非節律性，不規則的肌陣攣抽動，以上肢受累為主。與遺傳有關，無性別差異。全身強直-陣攣發作較為常見，少數患者可見失神，癲癇常出現的醒後不久，一般無明顯意識障礙。發作間期和發作期腦波均有快速、普遍的不規則的棘慢波和多棘慢波。剝奪睡眠或光刺激常可誘發。藥物治療效果佳，可選用丙戌酸、苯巴比妥、拉莫三嗪及左乙拉西坦治療。
治療

兒童癲癇可選擇藥物和外科手術、神經調控等方式治療。無明確病因的癲癇首選藥物治療，對於有明確病因引起的癲癇，如局部皮質發不良，腦顏面血管瘤病，建議早期手術治療，此類繼發性癲癇，自愈可能性極低，早期手術治療後腦功能可進一步代償發育。
藥物治療癲癇有利也有弊，主要是對腦功能的影響及藥物對身體發育影響的衡量，對於發作頻繁、程度嚴重的病人建議藥物治療，對於發作頻率低，且多為夜間發作的良性癲癇可慎重考慮應用藥物。
部分兒童癲癇為良性癲癇，如熱性驚厥、良性兒童肌陣攣、BECT、大部分兒童失神癲癇等，隨年齡增長可自癒；部分繼發性兒童癲癇：如局部皮質發不良，腦顏面血管瘤病，部分結節硬化等可手術治癒。
可外科根治的兒童常見癲癇：
1.局部腦皮質發育不良
局部腦皮質發育不良(focalcorticaldysplasia，FCD)是由腦皮質神經元移行障礙或細胞增生障礙所導致的一種疾病，是皮質發育畸形的一種，是導致難治性癲癇最常見的原因。在癲癇外科中，FCD約佔兒童癲癇手術患者的40%～50%，佔成人癲癇手術患者的約20%。外科手術是治療FCD所致難治性癲癇較有效的方法。手術的預後與腦葉的位置、致癇灶是否完全切除有關，隨著手術方法的進步，其術後的癲癇緩解率達到80%。
2.結節性硬化症
結節性硬化症(TSC)是一種體染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合徵，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、皮膚、週邊神經、腎等多器官受累，臨床特徵是臉部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。發生率約1/6000活嬰，男女比為2：1。多於兒童期發病，男多於女。兒童期可應用雷帕黴素治療，部分病人可在一定程度控制結節生長。早期抗癲癇藥物控制癲癇發作有助於預防繼發的癲癇腦病和認知行為損害，對於藥物難治性癲癇病例可手術切除責任結節(引起癲癇的結節)，多數病人可達到滿意效果。
3.下視丘錯構瘤
是一種少見、好發於下後腦周圍的先天性腦部發育異常。此病常見於嬰幼兒及學齡前兒童，臨床症狀與「腫瘤」的位置、大小和「腫瘤」的成分有關。絕大多數患者首發症狀為癲癇發作和性早熟；部分病例可表現為精神、行為異常和智力障礙；少數病例合併其它臟器的發育異常，如多指、面部畸形、心臟缺陷等；極個別病例可無任何症狀。下視丘錯構瘤的治療以手術治療為主，手術方法包括熱凝毀損治療、手術切除，建議熱凝毀損治療。
4.腦顏面血管瘤病
腦顏面血管瘤症候群常稱為Sturge-Weber綜合症，系屬先天性神經皮膚綜合症。主要表現為一側顏面三叉神經分佈區，以眼神經支分佈多見的紫紅的血管瘤，嚴重可遍佈一側臉部。同側顱內一側大腦半腦不同範圍的軟腦膜血管增生，患者主要表現為癲癇發作。小兒往往發育延遲，智力低下。如脈絡膜有病變，可引起青光眼、視神經萎縮、失明等。腦部臉部血管瘤可行整容術或雷射治療，癲癇發作嚴重的病人可行腦葉或腦半球術，手術效果良好。
5.Rasmussen腦炎(綜合徵)
Rasmussen腦炎(Rasmussen encephalitis，RE)，是一種散發的起病於兒童期的病因未明的疾病，早期多表現為部分性癲癇或癲癇持續狀態，其影像學表現為進行性一側半球萎縮及 T2和(或)FLAIR異常訊號。藥物治療無明顯效果，疾病發展到晚期將導致病兒偏癱及智能障礙。抗癲癇藥物療效差，荷爾蒙衝擊治療或免疫球蛋白治療部分病人可起到短時的緩解作用。癲癇不斷的發作及偏癱等嚴重影響兒童的正常發育、教育和成年後的工作。患側的大腦半球切除是唯一有效的控制癲癇的方法。

本文由彭增福博士分享。

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