搏动性耳鸣（pulsatiletinnitus , PT）是由头颈部器官、心血管或其他结构所产生的异常声音 , 通过骨结构、血管或血流传送到内耳 , 从而使患者感受到 , 其节律大多与心跳或脉搏 一致。它大约占耳鸣的 4% , 对患者的影响不一 , 轻者安静时方觉耳鸣 , 重者严重影响工作和生活 。另外 ,本病背后潜在的病因可能导致中风、失明或失聪。
通常将搏动耳耳鸣的病因分为血管性搏动性耳鸣和非血管搏动性耳鸣。血管搏动性耳鸣又分为动脉性和静脉性 。无论是占位性病变还是缺损性病变、 代谢性疾病等最终都影响到血管 , 此种分类方式会 将大多数的病因都笼统的归结到血管性 , 无法对最 起始的病因或原发病作出更加系统的分类 。 因此，应以一种新的角度 , 从结构因素、代谢因素、血 管因素三方面对搏动性耳鸣的病因作系统的分类总结。
搏动性耳鸣的常见病因分类
| 分类 | 病因 | 具体病因 |
| 结构性 | 肿瘤
颗骨病理异常 |
副神经节瘤
神经輔瘤 颅底脑膜瘤 内淋巴囊肿瘤 胆固醇肉芽肿 乙状霎皮质板裂 半规管裂 耳硬化症 Paget病 颈动脉管裂 |
| 代谢性 | 耳毒性药物 | 氨基糖昔类抗生素 |
|
血管性 |
维生素毒性作用 肌阵李
高心输出量
动脉源性
静脉源性 |
顺钳
维生素 B6 鼓膜张肌 證骨肌 软聘 甲状腺机能冗进 贫血 心脏瓣膜病 硬脑膜动静脉痰 颈动脉海绵霎痰 动静脉畸形 动脉瘤 动脉夹层 纤维肌性的发育不良 颈动脉狭窄 證骨动脉未闭 颈动脉耳蜗开裂 高血压或动脉粥样硬化 异常动脉走行 自发性颈内动脉内膜剥脱 颅内动脉延长扩张症 特发性颅内高压 硬脑膜静脉霎狭窄 硬脑膜静脉霎憊室 导静脉异常 颈静脉球高位 颈静脉球憊室 颈静脉狭窄 |
1 结构性因素
头颈部 MRI或 CT可发现搏动性耳鸣的结构性原因 , 包括肿瘤和颗骨病理异常 。引起 搏动性耳鸣最常见的肿瘤是颈鼓室副神经节瘤（包括颈静脉球体瘤和鼓室体瘤）和神经輔瘤。其他结构性病因或其他不太常见的结构性病因包括：鼓室下壁缺裂、颅底及颗骨血管肿瘤（如面神 经血管瘤等）、内淋巴囊瘤、淋巴管周围痰、颗骨脑膜 膨出、胆固醇肉芽肿、耳硬化症及 Paget病、脑膜瘤、 颈静脉球高位、颈内动脉距离耳蜗过近、镫骨及镫證骨动脉等，非常复杂，病种众多。
2 代谢性因素
搏动性耳鸣可由中耳一侧或两侧肌肉的痉挛引起，即鼓膜张肌（由第5对颅神经支配）或镫骨肌（由 第7对颅神经支配），以及软腭（由第9对颅神经支 配）的阵挛产生“ 咔哒”声，这通常被描述为非同步脉冲，与心脏节律无关 。耳镜检查偶尔可发现鼓膜有节律性运动，但诊断时经常需要阻抗测试 。这种肌阵挛可以自发发生，也可以反映神经系统疾病 。有时肌阵挛是由代谢异常引起的，如高钙血症 。腭肌阵挛更多地反映了潜在的神经系统疾病，如多发性硬化、脑干微血管疾病或代谢性神经病变。 由腭肌阵挛和中耳肌阵挛引起的客观性耳鸣的原因可以通过 Guillain-Mollaret三角中枢神经系统的磁共振成像来确定，也可以是特发性的 。特发性病例很少见。当然，肌源性耳鸣限于代谢异常引起，其病因复杂。
贫血或甲状腺功能充进等全身性疾病也可能导致搏动性耳鸣，它往往音调高，并与心排血量增加有关 。这可以通过检测血红蛋白水平和甲状腺功能来诊断，并根据结果进行适当的医疗治疗 。行为疗法包括认知行为疗法和耳鸣习服疗法，是药物、介入或外科方法不能解决或充分治疗耳鸣的有效治疗方 法 。经颅磁刺激可能对耳鸣抑制有作用，但需要额外的试验来证明长期可重复的疗效。
3 血管性因素
动脉性原因
动脉性病因包括：颈动脉疾病（动脉粥样硬化、颈内动脉纤维肌性发育异常、颈内动脉内膜剥脱、动脉瘤等），动静脉畸形或痰（颅内动静脉 畸形、硬脑膜动静脉痰、颈动脉-海绵霎痰等），动脉异常（异位颈内动脉、證骨动脉未闭、颈动脉耳蜗开 裂等）。另外，老年主动脉狭窄患者伴有收缩期杂音时通常引起右侧搏动性耳鸣。搏动性耳鸣可能是颈动脉粥样硬化性疾病（atheroscle- rotic carotid artery disease，ACAD）的首发临床表现，耳鸣继发于颈动脉系统狭窄段血流揣急所产生的杂音 。 由于搏动性耳鸣可能是严重颈动脉狭窄的唯一表现，因此建议有危险因素的患者和老年人行彩色多普勒超声检查。颅底或海绵窦 ACAD的患者，超声检查可能无法显示，应考虑 MRI检查 。
发生在横窦和乙状窦的硬脑膜动静脉痰最常见，其次是颈动脉-海绵窦 。与动静脉畸形相反，动静脉瘘通常是后天形成的，被认为是由硬脑膜窦、自发性或外伤性血栓形成、肿瘤压迫阻塞、手术和感染引起的 。这些患者的 搏动性耳鸣属于动脉型，并与受累硬脑膜窦（通常是耳后区）上的大声杂音有关 。根据最 近的一份研究报告，其最关键的解剖学特征是存在 皮层静脉引流，这一发现可识别出病变未来具有出 血或缺血性神经损伤的高风险。 经导管血管栓塞术是目前治疗硬脑膜动静脉痰的首选治疗方法。
纤维肌肉发育异常是一种非动脉粥样硬化、非炎症性狭窄性血 管疾病，女性发病率明显高于男性，这种病变最常累及肾动脉和颈内动脉。若颈动脉受累常伴有 搏动性耳鸣，这些患者可能首先咨询耳鼻喉科医生 。颈 动脉或椎动脉受累的病例可出现夹层和/或动脉瘤， 并出现短暂性脑缺血发作或中风的症状，典型的血管造影表现为“ 串珠”。
搏动性耳鸣继发于迂曲的颈内动脉在老年人中更常 见，并常伴有可听到的杂音 。颈动脉血管可能随着 年龄的增长而弯曲，产生揣流血流和搏动性耳鸣。据报道， 动脉粥样硬化和 FMD与颈内动脉弯曲有关。搏动性耳鸣通常会随时间自行消退，脑缺血的症状需要向血管外科医生咨询 。诊断则是通过计 算机断层扫描血管造影（CTA）或磁共振血管造影 （MRA）。
静脉性原因
在搏动性耳鸣的血管性原因中，通常可以根据病史和体格检查将静脉病因与动脉病因区分开 。静脉源性搏动性耳鸣通常为一种低音调的“ 嘶嘶”声， 可以通过颈部动作缓解 。特别是压迫同侧颈内静脉 或枕下静脉丛可以缓解症状，而压迫对侧颈内静脉 可能会加剧症状 。所有可能导致头面部血管扩张的疾病都有可能引起静脉血管搏动性耳鸣，包括 隐匿性中耳炎、中耳胆固醇肉芽肿、咽鼓管功能障碍、胃酸反流、偏头痛、中枢敏化综合征等 。 当患者 出现低调、与脉搏同步的耳鸣，并随着同侧颈静脉受 压而改善时，高度怀疑静脉源性搏动性耳鸣，应先采用颗骨高分辨率 CT及 CTA、CT静脉成像（CTV）检查，以了解头颈部及颗骨周边血管的情况，如有阳性发现，可根据需要进一步检查，如脑静脉测压和球囊闭塞试验等，以指导后续治疗 。这种详细的评估通常是在患者清醒的情况下进行的，以准确评估颅内静脉压和主观 搏动性耳鸣。搏动性耳鸣的常见静脉源性原因是特发性颅内高压（IIH），IIH是指脑实质正常，脑室没有扩大，且病因不明的脑脊液压力升高，其发病率为每100000名超重育龄妇女中就有19人发病，并且由于肥胖者增多发病率不断增加。多种药物和物质与IIH相关，大多数证据表明IIH与维生素 A过多症、四环素和生长激素之间存在关联，停止使用这些药物可能会缓解IIH症状。
除IIH外，其他导致搏动性耳鸣的病因大体可分为硬脑膜静脉窦、颈静脉或导静脉/髁静脉异常 。
①硬脑膜静脉窦异常：横窦或乙状窦狭窄是由跨狭窄的压力梯度来定义的，可以在没有颅内压升高的体征或症状的情况下发现，狭窄引起血流动力学改变和端流，通过颗骨回荡到听觉结构；只要狭窄是 PT的基础，静脉窦支架置入术（venous sinus stenting，VSS）治疗就是有效的 。而对于乙状窦憊室病例，强烈建议评估IIH作为乙状窦憊室的潜在原因 。对于乙状窦憊室与IIH共存的病例，VSS治疗IIH可以治愈 PT，单独栓塞憊室而不治疗潜在的IIH可能导致症状复发 。
②导静脉异常：导静脉连接颅内和颅外静脉系统，其特点是管壁薄、无瓣膜结构。
搏动性耳鸣最常涉及三种导静脉：髁后静脉、乳突导静脉和岩鳞静脉 。通过这些导静脉的端流可引起搏动性耳鸣，特别是在颅内静脉系统阻塞、盘绕或动静脉分流的情况下。 已有小病例研究报告用弹簽圈栓塞这些导静脉来治疗搏动性耳鸣效果良好。
③颈静脉异常：高达10%~15%的正常受试者存在颈静脉异常，包括颈静脉球高位和颈静脉裂开/憊室。单纯的颈静脉球高位并不能引发搏动性耳鸣，只有颈静脉球窝的骨质出现缺损，尤其是颈静脉球茄入中耳才会导致搏动性耳鸣的出现 。 由于血栓形成或茎突压迫而导致的颈内静脉狭窄会加重症状，特别是当对侧颈内静脉闭锁时。
另外，多发性静脉畸形（而非动静脉畸形或动静脉瘘）作为搏动性耳鸣的病因最近也被首次报道，低流速的静脉扩张畸形可能是其症状的来源，患者头部和颈部存在多个双侧静脉畸形，没有任何可识别的综合征。一些扩张的静脉通道靠近颞骨，从而将声音传输到内耳。需要指出的是，扩张的、低流速的静脉畸形与血管生成素受体基因 TEK的体细胞突变有关。
特发性搏动性耳鸣（idiopathicpulsatile tinnitus，IPT）和静脉性嗡嗡声是文献中可互换使用的术语，用于描述原因不明的搏动性耳鸣患者，只有在适当评估和排除其他疾病后才能作出诊断 。颈静脉受压可以作为识别静脉 搏动性耳鸣的重要标准，但不是绝对的。 IPT的静脉因素是耳鸣可能的来源，但应避免结扎颈静脉，因为颈静脉是脑静脉流出的主要通道，其结扎在理论上存在引起颅内高压的风险 。最近新的研究证实经髁静脉减压术可成功治疗IPT患者的耳鸣 。
4 搏动性耳鸣病因小结
持续搏动性的耳鸣可能是恼人的症状，病因繁多，鉴别诊断错综复杂，需要全面评估，其中部分病因对神经、眼或耳科健康构成重大风险 。通过完整的病史采集、对精神影响的评估、充分的体格检查， 辅以相应的影像学检查，多数 搏动性耳鸣的病因可以得到 明确 。通过手术治疗、介入治疗和药物治疗可以使 这些患者的耳鸣改善，甚至治愈 。将搏动性耳鸣的病因按照结构因素、代谢因素和血管因素分类，虽不是最佳，但有助于选择恰当的检查手段、转诊和治疗方式。
五、不同病因的搏动性耳鸣的针灸疗法
对于结构因素引起的耳鸣，可能需要治疗原发疾病，针刺的作用可能非常有限。而对于代谢性疾病引起的耳鸣，针灸或许有定的帮助。其次，对于代谢因素导致肌肉痉挛引起的耳鸣，针刺或许可以通过神经调节，部分地，短暂地可以改善耳鸣，但疗效可能也有限。
对于血管因素引起的耳鸣，针灸的作用应该比较肯定。
在动脉因素引起的搏动性耳鸣中，针灸有可能通过改善动脉硬化，从而改善耳鸣。
在静脉因素引起的搏动性耳鸣中，针灸发挥改善作用的可能性更大。因为，针灸可以通过灭活激痛点，松解相关肌肉的僵硬与紧绷，改善静脉血液回流，从而改善耳鸣。所有的静脉性搏动性耳鸣，如硬脑膜静脉窦异常、颈静脉的异常，导静脉的异常都可能因为肌肉因激痛点而僵硬，造成血管回流受阻而形成。因此，众多研究证实，激痛点针刺可以改善耳鸣。这也再次证实，针灸的主要作用是通过通经活络，促进气血流通流通，达到治病防病的千年不变真理。
本文由彭增福博士分享
