耳鳴是許多疾病的一個臨床症狀，並不是一種單獨的疾病。引起耳鳴的病因非常複雜，臨床上，醫生能真正確診耳鳴病因的，不足10%。有的報導甚至認為，不足1%。耳鳴的臨床症狀也非常多，因此，有關耳鳴的分類方法也有多種。根據耳鳴是否被別人聽到，分為主觀性耳鳴與客觀性耳鳴。根據耳鳴是否呈現與脈搏（或呼吸）頻率一致的聲音，又分為搏動性耳鳴與非搏動性耳鳴，前者約為10%，後者占90%以上。搏動性耳鳴並不總是在耳朵本身的病變引起。

本文將主要討論搏動性耳鳴的病因與臨床特點。耳鳴即呈搏動性，又呈客觀性，通常與與顱腔、頭頸部血管或其它結構產生的雜音通過骨質結構傳送至耳蝸被感知相關。

絕大多數的搏動性耳鳴為血管源性，與心臟或者脈搏的跳動一致，因雜音起源於血管類型的不同，可進一步分為動脈性、靜脈性或介於兩者之間。而咽鼓管的病變可產生與呼吸頻率一致的搏動性耳鳴。

而非血管源性搏動性耳鳴，絕大多數可能與頭頸及面部的激痛點有關。

一、非血管性搏動性耳鳴

1、頸部或面部肌筋膜激痛點點：這些不同肌肉中的激痛點，可能會牽拉或壓迫附近的血管，從而引起搏動性耳鳴。特定的眼球運動以及頸部或下巴區域的某些肌肉收縮也可能會誘發它。對於這種激痛點引起的搏動性耳鳴，激痛點針灸對於這類搏動性耳鳴通常是有顯著療效的。詳情可參閱耳鳴與激痛點的關係及耳鳴的激痛點針灸療效。而且，越來越多的臨床報導表明，大約有56~83%的耳鳴與激痛點有關。因此，多數耳鳴可通過激痛點針灸減輕甚至消除耳鳴。

2、咽鼓管功能障礙：常發生於顯著體重減輕，或萎縮性鼻炎、鼻咽癌放療後患者，咽鼓管咽口及管腔增寬而長期處於開放狀態，呼吸時空氣進入中耳，可產生類似海洋咆哮聲的耳鳴。耳鳴與呼吸同步，而與心跳節律無關。由此可見，搏動性耳鳴未必一定與脈搏完全一致。

3、肌陣攣：中耳內的鼓膜張肌或鐙骨肌分別由第 V 和第 VII 顱神經支配，其陣攣性收縮可引起搏動性耳鳴，也與心跳節律無關。

4、另外，咽鼓管口附著的齶肌陣攣也可以引起類似「咔噠」聲的節律性耳鳴，與病變累及格莫三角（Guillain-Mollaret triangle）有關，可見於脫髓鞘或者變性疾病。

二、動脈性耳鳴

1. 動脈狹窄：

搏動性耳鳴的最常見原因，就是頭頸部動脈狹窄引起的血流速度加快。由於顳骨的岩部，位於顱底，嵌於枕骨和蝶骨之間，其內有中耳與內耳，內藏聽覺器官和平衡器官，是頸內動脈C2岩骨段的必經之處。因此，若此段頸內動脈狹窄，更易出現搏動性耳鳴。尤其需要注意的是，這種搏動性耳鳴還有可能是對側頸內動脈閉塞引起的。因為當對側頸動脈閉塞時，同側頸動脈的血流便代償性增快，從而導致單側搏動性耳鳴。這種耳鳴有時可為患者的唯一主訴。

造成的頭頸部動脈狹窄的病因很多，不同的年齡段的發病率不相同：動脈粥樣硬化性狹窄多見於老年患者，而纖維肌發育不良（一種因動脈肌肉和纖維組織增厚而導致的動脈縮窄。病因不明，多見於40~60的女性患者，最常受影響的動脈是腎動脈和頸內動脈，其次是椎動脈、內臟動脈和髂外動脈）導致的非動脈粥樣硬化性、非炎性血管病變，多見於中青年患者。

其次，頸動脈夾層（各種原因導致的血液進入血管壁各層之間導致的血管壁各層間的分離。45歲以下的年輕患者的腦卒中，由頸動脈夾層導致的可達25%）也可出現搏動性耳鳴，病人可同時伴有後頸部疼痛、同側 Horner 綜合徵及血供區缺血性卒中等臨床表現。病人可能出現後頸部疼痛 ，雙上肢無力等。

2. 動脈走行變異：

由於頭頸部動脈走行變異，尤其是異位頸內動脈，又稱為迷行岩段頸內動脈，是指頸內動脈管與鼓室間骨壁缺損，或岩段垂直部缺失，頸內動脈直接通過鼓室內延續到岩骨水平段，以上兩種情況均可伴隨下鼓室管擴張。 因頸內動脈裸露於鼓室內，緊鄰血管的鼓膜或聽骨鏈將血管搏動聲響傳導至耳蝸形成搏動性耳鳴。

永存鐙骨肌動脈屬於原始胚胎殘留動脈，起自頸內動脈岩骨垂直段，穿過鐙骨閉孔，並自耳蝸岬上的骨管走出跨過鐙骨底板，經過擴大的面神經管鼓室段止於中顱窩成為腦膜中動脈。與異位頸內動脈類似，它直接進入沒有骨覆蓋的鼓室，從而導致搏動性耳鳴。

動脈袢環形成(動脈袢周圍的動脈變形形成了環形結構，在某些情況下可能會對病人的身體健康產生負面影響。 動脈袢環形成可能會導致血流阻塞。)或者走行延長可能是搏動性耳鳴的潛在病因。

上述這種變異在無症狀人群中普遍存在，因此需相關的專業醫生進一步細緻評估，才有可能發現。

近年，寧波大學學者對血管解剖異常致搏動性耳鳴的病例進行了統計分析，具體結果如下：

45例PT患者,男5例,女40例,平均46歲。所有患者均訴與脈搏一致的搏動性耳鳴,間斷性34例,持續性11例。慢性30例,亞急性11例,急性4例。耳鳴右側31例,左側8例,雙側3例,顱鳴3例。15例患者可通過聽診器聞及與耳鳴聲音類似的血管雜音。31例患者按壓頸內靜脈后PT減輕或消失。12例伴有其他癥狀:頭痛頭暈4例;聽力下降2例;眼部癥狀5例,其中復視患者2例、眼部紅腫1例、畏光1例、不適感1例。所有PT患者均發現血管結構異常,動脈源性血管異常患者4例,靜脈源性31例,動靜脈瘺10例。動脈源性血管異常中主要為頸內動脈解剖結構異常,其中C2段狹窄3例,鼓室內異位頸內動脈1例。靜脈源性血管異常中,橫竇乙狀竇移行部狹窄15例,乙狀竇憩室4例,乙狀竇骨壁局部缺損6例,乳突導靜脈擴大1例,永存枕竇狹窄1例,橫竇乙狀竇移行部狹窄合并乙狀竇憩室3例,乙狀竇骨壁局部缺損合并頸靜脈球高位1例。動靜脈瘺所致的PT中,橫竇乙狀竇硬腦膜動靜脈瘺4例,海綿竇硬腦膜動靜脈瘺5例,前顱窩硬腦膜動靜脈瘺1例。

原文參見：呂莎. 血管解剖異常致搏動性耳鳴的病因、診療策略及療效分析[D].寧波大學，2021.DOI：10.27256/d.cnki.gnbou.2021.001029.

3. 上半規管骨裂（SSCD）

上半規管的表面，位於缺乏骨質覆蓋的中顱窩的部位，是內耳第三活動窗。是由於出生後顳骨發育障礙所致。耳囊緊鄰迅速發育中的大腦，受其擠壓，若無足夠發育空間，則上半規管出現裂隙。

由SSCD 導致的動脈搏動性耳鳴，內耳骨傳導敏感性增強所致。典型患者可出現如下三大主征：

1）低頻傳導性聽力下降：聲能經骨裂窗發生逸散與分流相關。

2）骨導敏感性增強：患者能聽到脈搏（搏動性耳鳴）、走路時腳步聲等。

3）Tüllio 現象：強聲刺激或咳嗽等 Valsalva 動作可引起前庭症狀，包括眩暈、垂直扭轉性眼震等。

三、動靜脈異常分流性耳鳴

動靜脈異常分流，是指動脈不經過正常的毛細血管網而直接進入靜脈系統。以動靜脈畸形（AVM）或動靜脈瘺（AVF）最為常見。其中，動靜脈畸形是一種顯著的畸形血管巢，由一根或多根動脈參與供血，並引流入擴張的靜脈；而動靜脈瘺則為動靜脈的直接溝通，缺乏畸形血管巢結構。

由於動脈與靜脈的巨大壓力階差，產生了動靜脈短路內高流速的血流。當血流聲音響度超過同側耳蝸的聽閾時，即可產生與脈搏搏動一致的耳鳴。相較於動靜脈畸形，動靜脈瘺更容易產生搏動性耳鳴。發生率為 2～27%。頭顱 MR 上異常的血管留空影（一種基於磁振造影原理的血管影像技術，透過利用血流在磁場中的時間差異性，顯示出血管的三維結構及運動狀態，血管內空間留有的成像留影便是所謂的“血管留空影 ”）對 AVF 及 AVM 的診斷具有提示意義，進一步明確血管來源及引流需要做數字減影血管造攝（Digital Subtraction Angiography，DSA）技術。

四、靜脈性耳鳴

靜脈搏動性耳鳴又稱為靜脈嗡鳴，通常是一種柔和、低調的嗡嗡音，多見於優勢靜脈引流側（指身體血液回流的主要方向。 在人體上部回流入心臟的靜脈中，通常有左右側的鎖骨下靜脈，頸內靜脈，以及頭部靜脈等。 當這些左或右靜脈中的一條比另一條血液回流更順暢時，就稱該側靜脈為“優勢靜脈引流側“。 優勢靜脈排出的血液更多、更快，因此通常聽到的靜脈搏動性耳鳴聲音也會更響亮。 一般來說，右側的鎖骨下靜脈和頸內靜脈通常是優勢靜脈。 因此，靜脈搏動性耳鳴聲通常也會在右側聽到）。在按壓頸靜脈時或者頭部位置改變、活動時，這種聲音可消失或減輕。

靜脈嗡鳴還可見於貧血、甲亢、體循環高血壓等高血流狀態患者，但更多情況下與顱內靜脈系統的解剖變異引起的血流湍流有關，常受累及的部位包括橫竇、乙狀竇和頸靜脈球。

1. 良性顱內高壓綜合症（或特發性顱高壓）：

好發於年輕且超重的女性，臨床症狀包括搏動性耳鳴，頭痛和視物模糊，也會有耳悶脹感、低頻聽力下降和眩暈等，並且這些表現在顱壓增高時（彎腰、咳嗽、晨起時等）更顯著。

搏動性耳鳴的形成可能與繼發於顱內高壓狀態下的靜脈受壓變窄相關。繼發性顱內高壓，包括顱內佔位性病變、顱頸區畸形、顱骨狹窄、靜脈竇血栓等病因也可導致搏動性耳鳴，但臨床少見。

2. 頸靜脈球高位：

較為常見的解剖變異，多伴有鼓室下壁缺損，頸靜脈向上進入鼓室超過耳蝸底轉平面，患者可出現搏動性耳鳴伴或不伴聽力下降。CT 上頸靜脈孔附近骨質光滑，沒有被侵蝕破壞跡象為與頸靜脈球瘤的區別要點之一。

3. 乙狀竇相關結構變異：

包括了竇壁骨質缺損、憩室形成、移位前置或乳突導血管異常等，是導致靜脈搏動性耳鳴的常見原因，目前認為其造成搏動性耳鳴的原因與下列相關：

（1）局部血液湍流形成，增加了對管壁的衝擊力；

（2）乙狀竇與乳突氣房之間骨質缺損，使乙狀竇自身搏動引起中耳乳突腔內空氣振動而被患者感知。

五、充血性病變導致的耳鳴

1. 副神經節瘤：

頭頸部副神經節瘤是源於副神經節細胞的良性，且富含血供的腫瘤。好發於頸動脈分叉、迷走神經干、頸靜脈球內或中耳鼓室動脈周圍。其中，鼓室副神經節瘤（另稱，鼓室球瘤）及頸靜脈球副神經節瘤（另稱，頸靜脈球瘤）因位於臨近耳蝸系統的鼓室及頸靜脈球，故可引起明顯的搏動性耳鳴。

隨著腫瘤的增大，由於腫瘤侵及聽骨鏈（傳導性耳聾）或迷路、耳蝸（感音神經性耳聾），可能引起聽力受損。在頸靜脈球瘤患者中，還可能有較低位的腦神經缺損症狀，包括眩暈、面癱、球麻痹等。鼓室球瘤患者有時可透過鼓膜直接觀察到鼓室內側微紅色腫塊。

頭顱 MRI 及 CT 是檢出副神經節瘤的主要手段，雖然 CT 能較好地反映出腫瘤周邊骨質破壞，但增強頭顱 MRI 在明確腫瘤與臨近血管、顱底結構之間關係以及與其他腫瘤疾病的鑑別診斷上更具有優勢。典型磁共振表現為 T1 序列上腫塊內部混雜等、低信號，呈現「胡椒鹽」外觀，低信號其實為腫塊內部的血管流空信號。

2. 其他佔位性病變：

除了副神經節腫瘤以外，其他富含血供的腫瘤，若解剖部位臨近顳骨聽覺系統，也可引起搏動性耳鳴。如腦膜瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生症、血管瘤等。

3. 耳硬化症：

這是一種遺傳性聽力障礙疾病，目前原因不明。病理上可出現骨迷路原發性局限性骨質吸收，代以血管豐富的海綿狀骨質增生。當病變侵及鐙骨時，可致使鐙骨失去活塞功能而完全固定，出現傳導性聽力喪失。

耳硬化症引起的搏動性耳鳴與增生骨質內血管、粘膜血管之間的交通有關，但實際臨床中非搏動性耳鳴同樣多見，提示耳鳴產生的非單一機制。

 

本文由彭增福博士分享

彭增福博士