本病双名:癲癇植物性發作或自主神經性癲癇或植物神經性癲癇、间脑癫痫等。其主要机制是:下丘腦病變導致的周期發作性自主神經功能紊亂綜合症。临床上主要表现为血管運動障礙。
簡介
間腦癲癇是由不同病因引起的下丘腦病變導致的周期發作性自主神經功能紊亂綜合症,又稱自主神經性癲癇、內臟性癲癇等。這種癲癇的病變部位在間腦,從而引起發作性症狀,但是病變並非累及整個間腦。據統計,植物神經性癲癇的患者占全部癲癇的8.4%,男女比例為3:2,在任何年齡都可以發作,而三到九歲的孩子最常見。而我們常見的植物神經性癲癇的類型有腹型癲癇、頭痛型癲癇、肢痛型癲癇、眩暈型癲癇等。 間腦包括丘腦、丘腦上部、丘腦底部、丘腦下部,後者是植物神經中樞。
發展與分類
該綜合症由Penfield(1929) Penfield(1929)首先描述, 植物神經性癲癇稱為間腦自主性癲癇。劉國英指出,在癲癇國際分類中並未單獨分型,而將其列為單純部分性發作的一種類型,即有自主神經症狀的發作。
根據自主神經發作中最突出的症狀是否伴發非自主神經症狀可分為單純型和混合型,6 個亞型。間腦癲癇病人可有以下一種或幾種症狀,每次發作時出現的症狀及順序基本相同。
單純型
僅表現為發作性自主神經症狀。
1 、血管運動障礙:主要表現為皮膚及黏膜血管運動功能紊亂,皮膚顯著蒼白或充血潮紅,也可由蒼白轉為充血,伴局部發熱感、頭頸部皮膚尤明顯,皮膚充血呈瀰漫性發紅,亦可呈塊狀或大片狀紅斑;另一種典型的蒼白表現位於口鼻三角區,其餘面部顯著發紅,界限分明,眼結膜及黏膜亦可充血。
2 、外分泌腺分泌異常:表現為局部或全身出汗較多,唾液分泌過多或減少,以及外分泌腺分泌異常,流淚、流涎等。
3 、內臟功能障礙:表現為內臟功能紊亂,如心悸、胸悶,心率、節律及動脈血壓改變、內臟功能障礙,呼吸過快、過度換氣、呼吸暫停及發作性喘憋等呼吸功能紊亂,胃氣上升、噁心、嘔吐、腹瀉或腹痛等消化系統症狀,以及多尿、尿失禁、強迫性排尿或排便等。
4 、體溫調節障礙:多數表現為體溫升高,部分伴有寒戰,少數體溫降低、體溫調節障礙。
5 、飲食障礙:表現為貪食、煩渴及多飲,少數食慾減退。
6 、睡眠障礙:表現為發作性嗜睡、打哈欠、昏睡,少數出現連續不眠狀態 、睡眠障礙。
混合型
除發作性自主神經表現外,可伴有輕度意識障礙、發作性肌無力、局限性強直痙攣和發作性感覺異常。
反覆發作性自主神經功能紊亂,無其它原因可解釋時須進行動態腦電圖或視頻腦電圖監測,患者發作時有放電錶現方能診斷間腦癲癇。
病因及發病機制
下丘腦毛細血管網豐富,但血腦屏障結構不健全,毛細血管通透性較腦的其它部位高,對缺氧、感染、中毒、外傷及顱內壓增高均較敏感,易產生水腫、炎症及出血等病變,這些均可成為間腦癲癇的病理學基礎。僅少數原發性間腦癲癇有家族史。繼發性間腦癲癇的病因為各種腦炎、腦瘤、寄生蟲、顱腦外傷、腦血管疾病、中毒、變性、代謝障礙及高熱等。
間腦癲癇主要表現為下丘腦發作性功能紊亂,下丘腦是CNS整合及控制自主神經功能的中樞,調節交感與副交感的活動,維持機體內環境的平衡。當視丘部異常電興奮沿下丘腦神經纖維環形傳播時,可出現自主神經紊亂的各種表現。有人用基底電極腦電圖證實,興奮起點位於下丘腦。當下丘腦異常放電擴散,阻斷了中腦網狀結構上行徑路對大腦皮質的影響時,可產生意識障礙。異常放電影響到網狀結構下行徑路時,可使脊髓牽張反射增強,產生強直性抽搐。
此外,自主神經更高級中樞如島回、扣帶回及杏仁核等部位的病灶也可引起自主神經發作。
臨床表現
臨床表現為陣發性煩躁不安、發作性血壓升高、流淚、流涎、出汗、瞳孔 散大或縮小及心動過速等,象本例一樣可以出現胸痛。
主要是植物神經功能紊亂症狀,可涉及人體各個系統,發作持續數秒至數分鐘,一般無意識障礙和抽搐。多數病人在發作後有疲乏、睏倦、深睡或嗜睡。發作頻率一日數次或數日一次不等。同一病人每次發作出現的症狀、症狀出現的順序及伴隨症狀基本一致。發作期腦電圖有癇樣放電。發作間歇期無任何症狀。常見下列表現:
1.消化系統 表現為唾液分泌增加、胃腸不適、噯氣、噁心、嘔吐、腹痛、腸鳴、腹瀉等,又稱腹型癲癇。
2.心血管系統 表現為心律失常、心悸、血壓波動、皮膚蒼白或潮紅等。
3.呼吸系統 表現為呼吸急促或暫停、咳嗽、噴嚏、支氣管分泌增加等。
4.肢體 有些癲癇發作時,會出現肢體疼痛、麻木、癢等感覺異常,可以是單個肢痛,也可以是四肢痛,以下肢疼痛最為常見,又稱肢痛型癲癇。
除上述表現外,還可出現頭痛、煩躁不安、眩暈、眼花、耳鳴等症狀。無論是什麼類型的癲癇,都是需要早發現,早治療,以減少癲癇對人體的傷害。而癲癇患者一定要樹立戰勝疾病的信心,堅持服藥,以控制癲癇的發作。
本病的診斷主要依據
1 、反覆發作的自主神經症狀,每次發作具有相對刻板性,發作的表現及症狀出現的順序基本相同,發作後可照常活動,無殘留症狀,部分病例可伴有意識朦朧或一過性意識喪失,發作後可有嗜睡;識朦朧或一過性意識喪失。
2 、腦電圖可出現棘波等癇樣放電。
3 、部分病人可出現下丘腦或第三腦室底部病變。
4 、抗癲癇治療有效。
5、可有癲癇家族史。
中醫中藥治療此類癲癇時,也要時時以化痰開竅為主,然後結合辨證治療。在針灸治療方面,宜用靳三針之四神針,顳三針,癇三針等,配合耳甲腔之迷走神經刺激。
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