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癲癇的中西醫結合診療方案

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癲癇是以反復性、發作性和短暫性的中樞神經系統功能失常為特徵的一種常見的慢性腦部疾病,由腦神經元高度同步化異常放電所致。

本病屬中醫學“癲癇”“癇病”範疇,其主要病機為臟腑失調,氣機逆亂,邪閉清竅,神機受累,元神失控。中醫藥治療癲癇具有一定優勢,尤其對於服用抗癲癇藥物無效或不能耐受,以及反復發作者,中西醫結合診療可以更好地降低癲癇發作頻次、病情程度,縮短發作時間,減輕相關症狀體征,減少抗癲癇藥物使用或不良反應,控制病情,防止復發。該中西醫結合診療方案參照國際抗癲癇聯盟發佈的癲癇臨床實用性定義、發作類型建議和中國抗癲癇協會制定的《臨床診療指南·癲癇病分冊》等,結合研究團隊多年臨床診療經驗形成癲癇中西醫診斷、治療、中西醫結合診療思路及療效評定標準方案,旨在為本病的中西醫結合診療提供參考依據。

癲癇是由腦神經元高度同步化異常放電所致的一種慢性腦部疾病,以反復性、發作性和短暫性的中樞神經系統功能失常為特徵。病因複雜,涉及結構、遺傳、感染、代謝、免疫及其他未知病因等。癲癇是神經系統常見疾病之一,流行病學調查顯示全球範圍內患病人數超過7000萬,我國約有1000萬癲癇患者。癲癇可發病於任何年齡,但兒童和老年人好發,50歲以上人群發病率隨年齡增加呈穩定上升趨勢,75歲以上人群發病率最高。

癲癇可嚴重影響患者生活品質,給患者家庭和社會帶來沉重負擔。目前治療主要包括病因、藥物、手術、神經調控、飲食療法等,其中以藥物治療應用最為廣泛。常規抗癲癇藥物(antiepileptic drugs,AEDs)可有效控制多達2/3的癲癇患者病情,但無法改變長期預後,另有1/3癲癇患者使用抗癲癇藥物仍難以有效控制病情。

癲癇屬中醫學“癲癇”“癇病”範疇,又稱“癇證”“癎病”“癲癎”。由臟腑失調,氣機逆亂,邪閉清竅,神機受累,元神失控所致,主要表現為精神恍惚,甚至突然僕倒,不省人事,口吐涎沫,雙目上視,四肢抽搐,或口發怪聲,移時蘇醒如常,反復發作,發無定時。本病的發生與多種因素有關,分為先天和後天兩方面。先天因素包括胎兒在母腹突受驚恐、母體多病、父母本患癇病、胎兒先天稟賦異常等,後天因素包括情志失調、飲食不節、勞累過度、腦部外傷、外感六淫等。病位在腦,與心、肝、脾、腎關係密切。病理因素涉及風、火、痰、瘀、虛。

1 臨床特點

癲癇發作呈多樣化特點,與其起源、傳播途徑及範圍的差異有關,可表現為感覺、運動、自主神經、精神、認知或行為異常。

1.1 主要症狀/體征

癲癇的臨床過程是由1個和(或)1個以上的癇性發作組成,癲癇發作有“共性”和“個性”2個主要特徵。共性即發作性、短暫性、重複性、刻板性;個性即不同癲癇類型的特徵性表現。

1.2 輔助檢查

腦電圖(EEG):EEG記錄的癇樣放電是癲癇診斷的重要佐證,常見波形包括棘波、尖波、棘慢複合波、尖慢複合波、多棘波、多棘慢複合波。

2 診斷

2.1 西醫疾病診斷

2.1.1 疾病基本概念:

包括癲癇發作、癲癇、癲癇綜合征、癲癇性腦病的概念。

(1)癲癇發作(epileptic seizure)癲癇發作是指腦神經元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現。

(2)癲癇(epilepsy)癲癇是一種以具有持久性的致癇傾向為特徵的腦部疾病。

(3)癲癇綜合征(epileptic syndrome)指由一組特定的臨床表現和腦電圖改變組成的癲癇疾患(即腦電臨床綜合征)。

(4)癲癇性腦病(epileptic encephalopathy)指由頻繁癲癇發作和/或癲癇樣放電造成的進行性神經精神功能障礙或退化,如認知、語言、感覺、運動及行為等方面。

2.1.2 疾病診斷原則:

明確是否為癲癇發作;明確癲癇發作類型;明確癲癇、癲癇綜合征類型;明確病因;明確殘障及共患病。

2.1.3 疾病診斷方法:

主要包括病史資料、體格檢查、輔助檢查。

(1)病史資料:完整病史是癲癇診斷中最重要的環節。主要包括現病史、既往史、出生史、家族史等。其中以發作史為癲癇診斷的重要依據。通過病史瞭解是否具有癲癇發作的共性和個性,腦電圖等輔助檢查、診斷、治療用藥情況。

(2)體格檢查:以神經系統檢查為重點的全身檢查,主要包括:意識及精神狀態,是否存在局灶體征及各種反射、病理征等,需關注頭顱形狀及大小、外貌、軀體畸形等。

(3)輔助檢查:(1)EEG:是明確癲癇診斷及類型的重要輔助檢查手段。(2)神經影像學:頭顱CT、磁共振成像及功能影像學檢查等,可發現腦部結構性異常,明確疾病性質。(3)其他:癲癇病因學診斷相關檢查,如染色體檢查、基因檢測、腦脊液檢查、血液檢查、尿液檢查等。應根據患者具體情況選擇性地進行檢查。

2.1.4 疾病診斷標準:

參照國際抗癲癇聯盟(International League Against Epilepsy,ILAE)2014年制定的癲癇臨床實用性定義。

符合以下1項條件即可診斷:(1)至少具有2次間隔>24 h的非誘發性或反射性發作;(2)具有1次非誘發性或反射性發作,且未來10年之內再次發作的風險與2次非誘發性發作後的再發風險相當(≥60%);(3)癲癇綜合征。

符合以下1項條件可解除癲癇診斷:(1)已超出年齡依賴性癲癇綜合征的患病年齡;(2)已10年無發作,且近5年已停藥。

2.1.5 疾病臨床分類:

參照2017年ILAE發佈的癲癇發作類型建議,常用臨床分類主要包括:

(1)局灶性起源:知覺保留/知覺障礙,運動性(自動症,失張力,陣攣,癲癇樣痙攣,過度運動,肌陣攣,強直)/非運動性(自主神經性,行為停止,認知性,情緒性,感覺性),局灶進展為雙側強直-陣攣。

(2)全面性起源:運動性(強直-陣攣,強直,陣攣,肌陣攣,肌陣攣-強直-陣攣,肌陣攣-失張力,癲癇樣痙攣),非運動性(典型失神,不典型失神,肌陣攣失神,伴眼瞼肌陣攣的失神)。

(3)未知起源:運動性(強直-陣攣,癲癇樣痙攣),非運動性(行為停止),未能歸類。

2.2 中醫證候診斷

癲癇多由臟腑失調,氣機逆亂,邪閉清竅,神機受累,元神失控所致,病位在腦,與心、肝、脾、腎關係密切。發病初期以實證為主,日久不愈則可耗損正氣,多見虛證或虛實夾雜。發作期主要辨為陽癇、陰癇及癇病重症;休止期主要證候類型分為脾虛痰濕證、風痰閉阻證、心脾兩虛證、肝腎陰虛證、痰火擾神證、瘀阻腦絡證。證候診斷標準參照《中醫病證診斷療效標準》、《中醫臨床診療術語·證候部分》《實用中醫內科學》、《中醫內科學》、《臨床診療指南·癲癇病分冊》。

2.2.1 發作期:

(1)陽癇:發作前常有先兆症狀,如頭脹、頭痛、眩暈、胸悶、伸欠等,隨即突然僕倒,不省人事,面色潮紅或紫紅,或轉為青紫,或喉中痰鳴或吐涎沫,或口中怪叫,目睛上視,牙關緊閉,肢體抽搐。移時醒後一如常人,或身倦乏力、頭部不適。舌質紅或暗紅,苔黃或黃膩,脈弦或數或滑。

(2)陰癇:發作時目睛半開半合,口吐涎沫,神志昏憒,面色晦暗萎黃,肢體拘急或抽搐,四末不溫。或僅表現為突然呆木無知,雙目凝視,頭部前傾,一日十數次或數十次頻作。移時醒後疲憊癱軟。舌質多淡,苔白或白膩,脈沉或細或遲。

(3)癇病重症:不省人事,抽搐頻作,癲癇持續不解。偏陽衰者,多見面色蒼白,汗出肢厥,鼻鼾息微,脈微欲絕;偏陰竭者,多見面紅身熱,躁動不安,氣息粗重,脈細數無力。

2.2.2 休止期:

(1)脾虛痰濕證:癇病發作日久,身重肢倦,胸悶脘痞,咯痰色白,不思飲食,噁心欲嘔,大便溏黏。舌質淡,舌體胖,苔白或白膩,脈濡滑或細滑。

(2)風痰閉阻證:病發前常有頭暈昏蒙,胸悶咯痰,發則突然跌倒,神志不清,抽搐吐涎。舌紅或淡紅,苔白膩或白厚膩,脈滑或弦滑。

(3)心脾兩虛證:癇病反復不愈,疲乏倦怠,面白少華,心悸,眠差,食欲不振,大便稀溏。舌質淡,苔薄白,脈沉或細。

(4)肝腎陰虛證:癇病日久,形體瘦削,面容枯槁,腰膝酸軟,眩暈耳鳴,目澀耳焦,大便質幹。舌紅,舌體瘦小,苔薄白或薄黃,脈細或沉細或細數。

(5)痰火擾神證:癇病頻作,面紅目赤,性急易怒,心煩驚悸,入睡困難或多夢易醒,咽部痰阻,痰黃質黏,大便秘結,小便短赤。舌紅,苔黃厚或黃膩,脈沉滑或滑數。

(6)瘀阻腦絡證:反復頭痛,多為刺痛,痛處固定。多見單側肢體或一側面部抽動,面色晦暗,或口唇青紫。舌暗,或見瘀點、瘀斑,苔薄白,脈弦或澀。發病前常有顱腦外傷、顱內感染或產傷等相關病史。

3 治療方案

3.1 西醫治療(略)

主要治療方法:病因治療,藥物治療,外科手術治療,神經調控治療,生酮飲食治療。

其中,神經調控的方法有:迷走神經電刺激(VNS)、腦深部電刺激(DBS)、腦皮質電刺激、經顱磁刺激等。

生酮飲食療法用於治療兒童難治性癲癇,雖然其抗癲癇機理未明,但其有效性和安全性已得到公認。

3.2 中醫治療

治療原則:發作期急則治標,以祛邪瀉實、開竅醒神為主;休止期緩則治本,以調理臟腑、扶助正氣為主,或兼以祛邪。祛邪宜豁痰息風、開竅定癇;補虛宜養心健脾、補益肝腎。

根據病情可內治與外治相結合,注重生活調護與情志調攝,如藥物、針灸、心理調適、飲食調理等措施配合應用。

3.2.1 發作期藥物治療:

(1)陽癇:治法:急以開竅醒神,繼以瀉熱滌痰、息風定癇。方藥:黃連解毒湯(《外臺秘要》)合定癇丸(《醫學心悟》)加減。

(2)陰癇:治法:急以通竅醒神,繼以溫化痰涎、理氣定癇。方藥:半夏白術天麻湯(《脾胃論》)合滌痰湯(《奇效良方》)加減。

發作期臨床常用中藥:石菖蒲、天麻、膽南星、半夏、礞石、竹茹、天竺黃、茯苓、僵蠶、鉤藤、全蠍、柴胡、川芎、丹參、莪術、桂枝、代赭石、龍骨、牡蠣、大黃、貝母等,辨證施用。

(3)癇病重症:予醒腦靜注射液靜脈點滴。偏陽衰者,予參附注射液靜脈推注或靜脈點滴;偏陰竭者,予參麥注射液靜脈點滴。

3.2.2 休止期藥物治療:

(1)脾虛痰濕證:治法:健脾化痰。方藥:六君子湯(《校注婦人良方》)加減。

(2)風痰閉阻證:治法:息風祛痰、鎮心開竅。方藥:定癇丸(《醫學心悟》)加減。

(3)心脾兩虛證:治法:補益心脾。方藥:歸脾湯(《校注婦人良方》)加減。

(4)肝腎陰虛證:治法:滋養肝腎。方藥:大補元煎(《景嶽全書》)加減。

(5)痰火擾神證:治法:清瀉肝火、化痰寧神。方藥:當歸龍薈丸(《丹溪心法》)加減。

(6)瘀阻腦絡證:治法:活血化瘀、通絡開竅。方藥:通竅活血湯(《醫林改錯》)加減。

3.2.3 發作期針灸治療:

主穴:百會、風府、大椎、後溪。

配穴:急性發作或昏迷者加水溝、十宣、湧泉,即靳三針之閉三針;牙關緊閉加下關、頰車。

3.2.4 休止期針灸治療:

(1)體針:取穴:虛證:神門、內關、足三裏、陰陵泉、三陰交、太溪、中脘、巨闕。實證:風府、大椎、鳩尾、豐隆、太沖。

(2)艾灸:取穴:大椎、腎俞、足三裏、豐隆、間使、腰奇。

4 中西醫結合診療思路

發揮中醫學整體觀念,辨證論治,治未病的特色。中醫對癲癇的認識積累了豐富的理論基礎和實踐經驗,臨床上有內治法、外治法,有中藥湯劑、中成藥、針灸、推拿、穴位壓丸等,可以單一使用,也可聯合應用。

抗癲癇藥物治療是癲癇治療最重要和最基本的治療,是癲癇西醫治療的首選方法。癲癇治療全過程,尤其是服用抗癲癇藥物無效或不能耐受者、反復發作患者,適宜中醫整體調節,辨證論治。尤其是癲癇兒童患者更應注重健脾化痰。

抗癲癇藥物治療失敗,且可以確定致癇部位的難治性癲癇、有明確病灶的症狀性癲癇,適宜手術治療。姑息性手術主要用於特殊的癲癇性腦病和其他一些不能行切除性手術的患者。外科手術治療後,適宜中醫辨證施治,促進恢復,防止術後併發症。因恐懼手術拒絕手術患者適宜中醫辨證治療。

體質偏頗,休止期患者,可以發揮中醫治未病的優勢,適宜中醫辨證調理體質。

5 療效評定標準

癲癇臨床療效評定國內外尚無公認、統一、規範的標準。癲癇治療的主要目標是降低癲癇發作頻次、病情程度,縮短發作時間,減輕相關症狀體征,減少抗癲癇藥物使用及其不良反應,控制發作,防止復發。因此,總體來說可以從以下幾個方面進行評定:

(1)癲癇發作情況評估,包括發作頻次變化、50%RR(指治療後發作頻率較基線減少50%或以上的患者例數佔總患者例數的比例)和完全緩解率。其中發作頻次以月統計,將治療前3個月、平均月發作頻次作為基線發作頻次,觀察治療後癲癇發作頻次變化。50%RR指治療後發作頻次較基線減少≥50%例數與總例數的比率。完全緩解率指治療後從觀察時點到觀察結束期間無發作例數占總例數的比率。

(2)中醫證候評估,以治療前後中醫證候積分變化情況作為療效評定標準。

(3)理化檢查評估,如監測治療前後腦電圖癇樣放電情況變化、血藥濃度及理化檢查結果等進行療效評定,或綜合各項進行整體療效評定。

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