耳聾或聽力下降是如何產生的，它們有哪些類型？各是什麼原因導致的？本文從聽覺產生的機制進行了分析。對於這一機制的了解，將為醫學治療提供啟示，尤其是為中醫針灸如何治療耳聾或聽力障礙提供了非常有益的啟示。
本文摘改自本文摘自復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院耳鼻喉科王正敏教授的《耳顯微外科2007版》。
1 聽覺應用生理基礎
聽覺系統以高靈敏性、精調諧性、快速時間處理和寬動態域為特徵。高靈敏性是指能感知很小聲壓或波幅的聲信號;精調諧性是指其調諧能力可達精確分辨音頻的程度;快速時間處理和寬動態域是指以音量有效比迅速處理不同聲信號的功能。
聲學資訊物理過程發生在外耳、中耳和內耳。聲學資訊的生理過程起於耳蝸, 經第Ⅷ腦神經達中樞聽覺神經系統。聲音資訊的心理學過程則從腦幹至聽覺皮質。
外耳有收集和共振聲波、協助聲定位和保護中耳的功能。耳廓用於收集聲波, 並如漏斗般通向外耳道。耳廓有垂直面定位聲源作用, 並保護外耳道。此外, 耳廓像共鳴器, 加強4.5 kHz左右頻域的聲音。外耳道將聲音引向鼓膜, 相當於諧振器, 加強2.7 kHz左右頻域的聲音。外耳道口不大, 能保護鼓膜。鼓膜在聲波到達其表面時起振。鼓膜振動幅度與速度分別與聲波的強度和頻率成正比。
中耳結構的功能如同聲抗匹配裝置。提供一個“橋”, 使作用在鼓膜的經空氣傳播的壓力波進入內耳成為耳蝸內經液體傳播的行波。中耳實際上是一臺阻抗匹配變壓器。聲能在空氣和液體中流動的難易程度是不同的。經空氣傳播的壓力波被充滿液體的容腔大量反射回去。不同介質的不同阻抗必須匹配, 聽骨鏈就起到這個作用。空氣壓力波振動鼓膜, 由鼓膜振動聽骨鏈, 再起動耳蝸液體運動。沒有聽骨鏈, 空氣壓力波直接起振耳蝸內液體會損失大量能量。魚的聽覺系統不需要中耳。這是因為魚聽到的聲音來自於水, 聲波能量以液體運動推進, 直接使魚內耳的液體運動, 聲能丟失極少。而人耳感知的聲音為氣傳能量波, 必須在變換為液壓能量前先變壓。中耳具備此變壓功能:鼓膜與前庭窗的面積差很大, 猶如一枚釘子, 壓力施在釘帽上, 在釘尖產生大得多的壓力。而聽骨鏈作用如同杠杆, 其樞軸中心在錘砧關節附近, 能加大鐙骨的振動幅度。
耳蝸是迷路的聽覺部分, 由外套螺旋骨管、中豎骨軸及充滿液體的膜性管道組成。聲波在耳蝸內變壓成液體運動的模式由其強度和頻率決定。液波運動作用在膜迷路, 產生一系列變化, 導致第Ⅷ腦神經的神經衝動。當鐙骨在前庭窗內外運動時, 耳蝸內就形成波樣運動。這一運動便是前文已提到過的行波。行波推壓耳蝸膜管, 使膜管運動幅度在行進中變大, 達到最大位移點。此最大位移點在高頻時, 位於耳蝸基端, 靠近前庭窗;在低頻時, 遠離前庭窗, 直至耳蝸頂端, 膜管中, 基底膜的位移在行波能量最大時幅度也最大。在基底膜最大位移點, 對內毛細胞產生刺激, 併發出神經衝動到聽神經。
行波本身不能說明耳蝸的高靈敏性和頻率選擇性。耳蝸內的主動干預才能把行波所致的基底膜位移轉成內毛細胞靈敏化和精調性。這一認識來源於耳蝸神經纖維精美的調諧性、耳聲發射和外毛細胞能動性等的發現。簡而言之, 內毛細胞對低強度聲音的靈敏性受控於外毛細胞的調節。外毛細胞的纖毛埋於蓋膜內, 主要受傳出神經支配。低強聲可興奮或抑制外毛細胞, 使之改變形狀, 從而影響蓋膜, 使蓋膜變位作用於內毛細胞, 強化內毛細胞的靈敏性。當內毛細胞受刺激時, 內毛細胞釋出神經遞質, 啟動第Ⅷ腦神經支配耳蝸的神經末梢。
聽覺神經系統以傳入系統為主, 將神經信號從耳蝸傳至聽覺皮質。聽覺系統結構和功能交叉佈局, 資訊自右耳傳送至左側腦皮質, 反之亦然。聽覺系統有傳出系統, 具有調節外毛細胞和中樞聽覺系統抑制性活動的作用。神經纖維按序出耳蝸, 並在腦幹形成突觸。從這一級開始, 系統就趨於複雜, 出現多條交叉通路和傳出性及傳入性之間的連通。在耳蝸的骨螺旋板有神經細胞的纖維支配內毛細胞。神經細胞在耳蝸蝸軸形成神經節。從蝸軸神經細胞按序發出神經纖維。所謂按序是指從耳蝸頂旋來的神經纖維成束居神經幹中部, 從耳蝸底旋來的神經纖維成束居神經幹外周。這樣的按序佈局名為音位編組, 耳蝸的頻率安排仍保持在神經纖維佈局中。這一音位編組在中樞通路一直保持到皮質。
第Ⅷ腦神經資訊編碼有:按神經放電率編碼強度, 按音位編組排列的神經放電位置編碼頻率。頻率的另一種編碼方式是按放電的時間模式。
第Ⅷ腦神經纖維與位居腦幹同側的耳蝸神經核形成突觸。神經纖維分叉進入耳蝸神經核, 即每條神經纖維除與神經核主要部分形成突觸外, 還與神經核其他部分形成突觸。該神經核其他部分有豐富的次級平行通路。從耳蝸神經核開始, 有3/4的神經纖維交叉至腦幹對側。部分纖維終止在斜方體內側核, 部分纖維終止在內側上橄欖核, 其他的越過上橄欖核, 走向位置更上面的神經核。位居腦幹同側l/4的神經纖維, 部分走向內側上橄欖核, 部分至外側上橄欖核, 部分則超越至更上一級神經核。神經纖維離開橄欖核團後, 行進在外側丘系、下丘和內側膝狀體。神經纖維與各核都有突觸。上述各核都有部分與對側纖維交叉。從內側膝狀體, 神經纖維的聽放射傳向聽覺皮質。
聲音處理始於腦幹下部。例如, 聲定位初始處理在上橄欖核團, 能感知聲音很小的時間和強度差;聲鐙骨肌反射發生在耳蝸核一級, 能在足夠的聲響刺激時, 產生鐙骨肌收縮, 使聽骨鏈變得強韌。
言語資訊處理遍及中樞聽覺系統, 而在多數人的左側顳葉佔優勢。右耳聽到的言語, 優勢向對側通道至左側顳葉, 左耳聽到的言語向對側通道至右側皮質, 再經過胼胝體回到左側聽覺皮質。所以, 右耳是處理言語資訊的優勢耳。
2 聽覺疾病類型
聽覺疾病可歸納成3種類型:聽覺靈敏性損失、閾上聽覺疾病和功能性聽力損失。聽覺靈敏性損失是最為常見的聽覺疾病, 以聽覺機制靈敏性下降, 需提高聲強才能被感知為特徵。閾上聽覺疾病對聽閾以上聲級的感知能力下降。功能性聽力損失是指聽力損失的誇張和捏造。
2.1 聽覺靈敏性損失
聽覺靈敏性損失是由於病耳傳入腦的聲音降低所致。聲音傳入不良由外耳或中耳疾病所引起的為傳導性聾, 耳蝸內部感音性或神經性機制失常或損失所產生的是感音神經性聾, 以上兩種聽力損失兼而有之的可稱作混合性聾。感音神經性聾為第Ⅷ腦神經或聽覺腦幹疾病所致, 專門作為耳蝸後疾病列出。耳蝸後疾病聽覺能力損害的表現、診斷和治療與耳蝸源性感音神經性聾極不一樣。
2.1.1 傳導性聾
外耳和中耳傳導機制不良導致聲音衰減可發生傳導性聾。傳導性聾或聽力的傳導部分損失可在測聽圖比較氣導閾和骨導閾定量讀出。氣導閾表示經過外耳、中耳和內耳傳聲測得的聽覺靈敏性。骨導閾是指只經過內耳傳聲測得的聽覺靈敏性。若出現氣導閾比骨導閾差, 就可推測傳聲衰減發生在外耳或中耳。傳導或傳導部分不良程度可用氣骨導差 (氣導閾-骨導閾差) 表示。傳導性聾測聽圖形有上升形、平坦形或下降形。傳導性聾圖形取決於傳導結構的物理性障礙。凡提增傳導系統品質的疾病可產生高頻下降的高頻形, 凡提增或下降傳導系統繃緊度 (勁度) 就造成低頻下降的低頻形, 凡傳導系統品質和勁度同時改變的疾病必然會出現測聽頻率範圍內廣域下降的平坦形。
傳導性聽力損失只是衰減聲音, 不影響閾上聽覺;只要提增聲音強度, 傳導結構可在閾上強度運轉。耳的感知、響度遞增, 響度音高變動識別力和言語認知力均可在提增聲音強度、克服傳導聽力損失後正常表現。但是應該注意到, 積有滲出液的慢性中耳炎兒童在其成長期沒有穩定的聽覺傳入, 影響其閾上聽覺和聽力, 會導致學習困難。
2.1.2 感音神經性聾
感音神經性聾是由於在耳蝸內部對來自中耳的“力能”不能正常轉換成第Ⅷ腦神經的神經衝動所致。感音神經性機制的構造受損後, 其將力能轉換為電能的能力下降, 表現出耳蝸感受細胞靈敏性下降, 耳蝸頻率解析能力不良, 聽覺機制動態域失常。
感音神經性聽力損失在測聽圖表現為耳蝸靈敏性下降。它的測聽圖圖形按照基底膜上聽毛細胞損失或損害的位置而分為上升形、平坦形和下降形。
感音神經性聾對聽覺有3種主要的功能性效應:耳蝸靈敏性降低、頻率解析力差和聽覺動態域狹小。就可聽度而言, 感音神經性聾與傳導性聾的測聽圖圖形是相同的, 兩者的不同在閾上級才明顯。
感音神經性聾的後果之一是複聰 (複響、重振) 。複聰是響度異常遞增的現象, 是指在聽閾以上響度遞增超過正常耳同級聲強的響度。所以, 複聰耳的聽閾至不適閾的動態域較正常狹小。
頻率解析和動態閾均不正常會影響言語感知。從測聽圖可估計其對言語聽懂程度的影響。同形的聽力圖, 感音神經性聾的言語聽懂程度要比傳導性聾為差。嚴重時, 甚至使用助聽器效果也不理想。
2.1.3 混合性聾
聽力損失包含感音神經性聾和傳導性聾。骨導閾表明感音神經性聾的程度和圖形。氣導閾反映感音神經性和傳導性兩種聽力損失的疊加之和。
2.1.4 耳蝸後聽力損失
耳蝸後聽力損失是由聽覺神經系統外周部分或中樞部分的構造變化引起。損害越靠外周, 聽覺靈敏性和聽覺整體功能受影響越大。損害越接近中樞, 影響聽覺越細微。損害聽神經的病變可使耳蝸與腦幹的聯繫中斷, 是聽覺神經系統的“瓶頸”。在“瓶頸”中出現病變可出現聽力重度或極重度損失, 言語認知力差而耳蝸功能正常。這裏所謂的耳蝸功能正常是指有正常的耳聲發射或第Ⅷ腦神經動作電位。“瓶頸”病變有腦橋小腦三角腫瘤、多發性硬化和粟粒性結核等。
聽神經病專指耳蝸功能正常和第Ⅷ腦神經功能不正常的耳病, 而聽神經和腦幹影像學表現正常。根據影像學表現聽神經病變可與第Ⅷ腦神經占位性病變相鑒別。
高於“瓶頸”水準的病變對聽覺處理程式的影響比較模糊。病變越往系統中央, 聽覺處理程式越模糊。“瓶頸”病變可導致靈敏度明顯下降, 腦幹病變只使低頻域聽力靈敏度中等下降, 而顳葉病變對聽覺靈敏性幾乎沒有影響。言語認知力也是一樣。病變在聽神經系統外周, 言語認知力會很差, 而在顳葉卻比較正常。
耳蝸後病變對聽覺靈敏性的影響程度取決於多種因素。這些因素有病變大小、位置和攻擊性。例如第Ⅷ腦神經腫瘤對聽力的影響與其對第Ⅷ腦神經的壓力、入侵神經的程度和阻斷耳蝸血供的範圍有關。
2.2 閾上聽覺疾病
有些聽覺疾病不影響聽覺靈敏性, 純音測聽圖表現正常, 這些聽覺病變見於成人聽覺神經系統疾病和外傷, 以及兒童聽覺神經系統發育延遲或不良。
聽覺神經系統有病, 不管其病因是什麼, 對聽覺損害的表現可有亞臨床測不出的和臨床可測出的之分。臨床可測出的有腫瘤或其他占位性疾病、外傷和血管栓塞等耳蝸後病變;亞臨床測不出的除兒童聽覺神經系統發育不良性外, 還有老年聽覺系統彌漫性退化病變。閾上聽覺疾病臨床表現可能很相似, 但處理上卻大相徑庭。
2.2.1 耳蝸後疾病
耳蝸後疾病除聽覺靈敏性差外, 還有言語認知力不良的閾上功能改變。傳導性聽力損失只是衰減聲音影響言語感知, 耳蝸性聾除有聽覺靈敏性差, 還有感知失真。這兩種聽力損失對言語理解影響小, 而且容易測量, 但耳蝸後疾病可產生言語傳入信號失真, 使聽覺失用。耳蝸後疾病還可出現響度遞增緩慢。與複聰響度遞增快於聲強度遞增相反, 響度遞增慢於聲強度遞增。這種現象稱反聰 (反重振) 。耳蝸後疾病可產生病理性聽適應。正常聽覺系統有適應持續聲音現象, 尤其是對接近聽閾級的聲音, 可發生適應, 使原可聽到的聲信號不被聽到。此時若提高聲音強度, 此持續聲音可不被適應而保持聽到。耳蝸後病變的聽適應現象不正常, 對聽持續聲音要求提高到更大的聲音強度。這一現象稱病理性聽適應。
耳蝸後病變對聽覺的影響與病變在耳蝸後的位置有關。第Ⅷ腦神經病變對聽覺靈敏性和言語感知力影響比較大, 而腦幹病變不傷害聽覺靈敏性, 僅表現為超雜訊或其他複雜聲音環境下言語聽覺不良。
2.2.2 聽覺處理程式疾病
聽覺處理程式疾病多見於兒童和老年人, 以閾上聽覺不良為特徵。聽覺處理程式疾病的最明顯表現是聽覺能力與其聽覺靈敏性損失程度不成比例。另一特點是在雜訊背景下提取有用信號困難。這一現象稱雜訊聽覺困難。此外, 聲定位能力也差, 尤其是在雜訊環境中。傳導性聾和耳蝸性聾也會有上述現象, 但與兩者聽覺靈敏性差是成比例的, 而聽覺處理程式疾病的聽覺靈敏性並不怎麼差。總之, 所有聽覺疾病都可有聽覺感知困難, 唯獨聽覺處理程式疾病不管其聲感知力如何, 從雜訊環境中提取有用信號和定位聲源困難的現象總是突出的。
2.3 功能性聽力損失
功能性聽力損失是被誇大或虛構的聽覺障礙。其別名有非器質性聽力損失、假性重聽、偽聾和虛假聽力損失等。也可能確有器質性聽力損失, 但損失程度被誇大。通常功能性聽力損失多指這種誇大性的。偽裝耳聾或誇大聽力損失的原因可多種多樣;在成人, 有的是為了索取賠償或多賠償, 有的是為了逃避兵役義務或拒絕供述。在兒童, 有的是為了能引起家長關注, 也有想翹課或迫於家庭虐待等。