要掌握視神經萎縮的治療方法，尤其是中醫針灸的療法，除了需要對眼球的基本結構與生理熟練掌握外，還必須首先了了解視神經萎縮的病因與病理過程。本文將主要介紹中、西醫對視神經萎縮的病因與病理的認識。
一、西醫對視神經萎縮病因病理的認識
視神經萎縮的病因，有很多，分類方法也各異。
從疾病性質來分，大體可以分為缺血性、退變性、炎症性等。
(1) 顱內高壓致繼發性視神經萎縮:
顱內壓升高導致視乳頭水腫, 如病因得到及時治療, 視乳頭水腫消失, 可保持正常視力;如病因未得到及時治療, 最終可造成繼發性視神經萎縮。
(2) 顱內炎症:多見於結核性腦膜炎。
(3) 視網膜病變:青光眼的視神經病變, 青光眼的治療主要是降眼壓及視神經保護。
(4) 視神經炎:視神經炎是指能夠阻礙視神經傳導功能, 引起視功能一系列改變的視神經病變, 如炎症、退變等, 可分為視神經乳頭炎和球後視神經炎。
(5) 缺血性視神經病變:缺血性視神經病變是根據視神經受累的部位不同, 分為前部缺血性視神經病變 (AION) 和後部缺血性視神經病變 (PION) ;
前者是供應視盤篩板區的睫狀後短動脈缺血, 造成前部視神經低灌注和血管梗死所致。表現為突然視力障礙和眼底視盤水腫, 早期以視乳頭水腫為主;持續數月後視乳頭有局限或象限性蒼白區, 邊界清楚, 有時視乳頭僅呈不同色調變淡, 臨床上易被忽視。
後者篩板後至視交叉間的視神經血管發生急性缺血, 血循環障礙造成的視神經病理損害。早期表現僅有視功能障礙, 無視盤水腫, 最終都會導致視神經萎縮。
(6) 外傷性視神經病變:是外力對視神經的衝擊性損傷, 可導致部分或全部的視力喪失。眼眶、眼周嚴重外傷、車禍撞擊傷、嚴重打擊傷是視神經損傷的主要原因, 可發生在視神經全長的任何部分, 頭部、額部尤其是眉弓顳上的撞擊或打擊是本病的直接原因。臨床上主要表現為：視力減退、眉弓顳上皮膚瘢痕、瞳孔對光反射異常、眼底異常等。在治療方面，早期適量糖皮質激素的應用, 可起到神經保護和減少繼發性損害作用, 神經節苷脂和神經營養因數、B族維生素有助於神經保護的治療;改善微循環藥物的應用;擴張血管、改善微循環、增加局部供氧、促使病變恢復、好轉。
(7) 代謝性疾病及遺傳性視神經病:如糖尿病、神經節苷脂病等。
(8) 中毒性視神經病變:煙酒、鉛、有機磷、一氧化碳、藥物等。
視神經萎縮的視野改變:
(1) 前段缺血性視神經病變:典型的視野改變是繞過注視點的與生理盲點相連的上半或下半弧形視野缺損。可為象限盲或垂直半盲, 但視野缺損不以水準或垂直正中線為界。
(2) 後部缺血性視神經病變:各種不同的視野改變:如中心暗點、中心暗點與生理盲點相連、象限盲或不規則周邊視野缺損。
(3) 視乳頭水腫:多見生理盲點擴大, 弓形視野缺損。
(4) 急性視神經炎樣改變:多見生理盲點擴大, 弓形視野缺損。
臨床工作中應及早抓住視神經萎縮的早期症狀。視神經乳頭水腫是視神經萎縮的早期症狀之一, 應該經常查視力及周邊視野, 以估計預後。如果能及時解除引起視神經乳頭水腫的原發病, 視神經乳頭水腫的預後良好, 視力、視野可以完全正常, 眼底的改變也可在1~2個月以內全部恢復, 不留痕跡。然而, 長時間的視神經乳頭水腫可引起嚴重的視功能障礙, 尤其是視神經乳頭水腫發展迅速, 水腫程度長期高於5屈光度以上者, 對視功能的威脅更大。
陣發性黑蒙的頻繁發生, 以及視力的逐漸減退, 也是視神經萎縮的早期徵兆。
頸內動脈狹窄導致的眼缺血性疾病多為急性表現:一過性黑蒙最為常見, 突發視功能急劇減退。其原因可能是供應視皮質的血管發生了血栓或血管痙攣的緣故。
檢眼鏡下見到視網膜動脈明顯的狹窄、變細, 是一個更危險的信號, 多表示視神經已經發生了嚴重的變化, 如不立即治療, 終將發生視神經的完全萎縮, 一旦視乳頭的顏色開始變白, 則表示視神經已經發生了萎縮, 視神經已經發生了不可逆的改變。
視神經萎縮病因治療及時, 病情得到很好的控制, 可維持現有的視力, 定期隨訪堅持用藥可保護視功能。早期視神經有不同程度的炎症或水腫, 應及時給予適當的糖皮質激素, 進入中晚萎縮期則給予神經營養類或活血化瘀擴張血管類藥對保護視功能很重要。如視神經已明顯萎縮, 使之痊癒不可能, 但如何使其殘餘的神經纖維保持功能不進一步惡化是非常重要的。
作為中樞神經的延伸部分, 視神經和視網膜與腦組織的生物學特點極為相似:兩者豐富的血液供應均來自頸內動脈分支, 對缺血損傷及缺血再灌注所致的神經元損害均較敏感, 臨床上許多在心腦血管應用的藥物, 尤其中成藥製劑都先後用於缺血性或眼底血管阻塞性眼病, 並取得滿意的療效, 視神經萎縮者堅持中西醫綜合治療, 對視功能有一定的改善。
也可以分為原發性，繼發性及顱內性視神經萎縮：
1.原發性視神經萎縮
常因球後視神經炎、遺傳性視神經病變（Leber病）、眶內腫瘤壓迫、外傷、神經毒素等原因所致。這些病變發生在眼球後部。
2.繼發性視神經萎縮
常見的有視乳頭炎、視乳頭水腫、視網膜脈絡膜炎、視網膜色素變性、視網膜中央動脈阻塞、奎寧中毒、缺血性視乳頭病變、青光眼等。
3.顱內病變
由顱內炎症，如結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎可引起下行性視神經萎縮，如炎症蔓延至視乳頭則可表現為繼發性視神經萎縮。顱內腫瘤所產生的顱內壓升高，可以引起視乳頭水腫，然後形成繼發性視神經萎縮。
根據有關流行病學的調查，成人视神经萎缩的病因以外伤者居多 (4 2 % ) , 其次为视神经炎 (1 4% ) 、循环障碍 (1 1 % ) 、颅内压迫性病变 (8% ) , 原因不明者占 7%。疗效最好为循环障碍性眼病 (6 6 6 % ) , 最差为Leber遗传性视神经萎缩 (1 8.7% ) 。
二、中醫對視神經萎縮的病因病理的認識
在各证型中, 气血两虚型出现率为34.17%, 明显高于其他证型出现率 (P<0.05) 。气血瘀滞型为28.33%, 肝肾阴虚型为18.33%, 肝郁气滞型为16.67%, 出现率分别较其他证型有显著差异 (P<0.05) 。Leber视神经萎缩患者以肝郁气滞型为主 (占66.67%) , 外伤性视神经萎缩患者则以气血瘀滞型为主 (占70.00%) , 青光眼及缺血导致视神经萎缩患者证型变化较多。结论视神经萎缩证候特点是:虚证以气血两虚为主, 实证以肝郁气滞、血瘀为主。
通過古今中醫對視神經萎縮“玄府鬱閉”病機的認識以及現代醫學研究中“玄府鬱閉”的病因病理學基礎研究，初步探討了“玄府鬱閉”病機的實質以及與“肝竅”的關係，從而探索治療視神經萎縮的可能途徑。
1 中醫對“玄府鬱閉”病機的認識
視神經萎縮,中醫屬“青盲”的範疇,究其病因多由“玄府鬱閉”所致。如《證治準繩》認為“青盲”病機:“玄府幽遂之原鬱遏,不得發此靈明耳”。《眼科集成》認為:“治目盲昏暗,不紅不痛之證,皆由玄府閉塞而神氣出入升降之道路不通利所致也,治當以解肝鬱為主”。已故眼科名中醫姚和清認為:“高熱,熱甚傷陰,目內陰液耗損,熱邪留戀,客於經絡,以致玄府鬱閉,臟腑精氣不能上升”是引起“青盲”的主要原因。陳明舉[1]認為,升降出入是任何物質都具有的一種不斷的變化運動形式,其含義在生物界與生物的新陳代謝過程同義。而升降出入是通過玄府進行的。玄府通利則升降出入活動正常,玄府閉塞則升降出入活動異常。馬餘慶[1]認為,不論外邪的侵襲,七情的失調,飲食勞倦所傷,氣血津液的失調,均可影響玄府正常的通暢而致閉塞,同時,玄府的閉塞又會導致氣、血、津、液、精、神的升降出入異常,而形成種種病變。肖國士[1]認為,玄府學說的中心是講氣的升降出入,玄府閉塞多屬氣鬱不調,這種病症臨床表現有四多,既矛盾交織多、虛實互見多、寒熱錯雜多、臟腑病變多,治療之法多從調理著手。鐘渠[1]認為“實則邪氣閉塞目中之玄府,虛則無以上供目用,目中玄府衰竭自閉”。
2 現代醫學研究中“玄府鬱閉”的病因病理學基礎
2.1 現代病因學研究與“玄府鬱閉”
現代病因學研究認為,視神經萎縮多由遺傳性、壓迫性、炎性、中毒性等原因侵犯視神經或顱內病變如腫瘤、炎症以及顱內壓增高引起視神經損害,最終均導致視神經纖維的缺血缺氧,視神經節細胞因為營養因數的剝奪而減弱或喪失其視覺傳導功能。臨床表現為視野缺損、視力下降或喪失。對於離斷性視神經萎縮,其病因多是由於下行性資訊傳導阻滯,而致營養視神經的能量和物質因數不能按既定的程式營養視神經,最終導致視神經的萎縮變性。從以上研究中不難看出,造成視神經萎縮的根本原因是視神經靶細胞的營養因數等能量供應通道或資訊供應通道受到阻滯或阻斷而引起。這就從病因學角度證實了“玄府鬱閉”是導致“青盲”的重要病機之一。
2.2 現代病理學研究與“玄府鬱閉”
現代病理學研究顯示,視神經萎縮是視神經節細胞退行性變的最終結果[2]。視神經節細胞的退行性變是從不同程度的視神經節細胞死亡開始的。視神經節細胞的死亡形式有兩種,即細胞凋亡和細胞壞死[3]。細胞凋亡是以神經節細胞的染色體濃縮、凋亡小體的形成為特徵。細胞凋亡是受某種資訊程式控制的,不同的資訊程式決定著細胞凋亡的速度和數量。當加速細胞凋亡的資訊程式發生時,乃即“玄府鬱閉”。
3“玄府”與“肝竅”的關係
“肝竅”學說[4]是以中醫五臟中肝臟的生理、病理,論述眼的生理功能、病理變化,眼病的診斷治療作為理論工具的一種理論。中醫學認為人體五官九竅、四肢百骸均以五臟為中心,受五臟統帥。其中,肝主目,肝開竅於目。目的功能正常依賴肝的精氣血濡養。從病理上講,肝的功能失調必然導致目的功能障礙。《審視瑤函》謂:“夫目屬肝,肝主怒,怒則火動痰升,痰火阻隔肝膽脈道,則通光之竅遂蔽,是以二目昏蒙,如煙如霧,且一昏花,愈生鬱悶,故雲久病生鬱,久鬱生病。”由此可見,肝是統攝目一切生理活動的基礎。作為目中基本單位的“玄府”必受“肝竅”功能狀態的影響和支配。“肝竅”利則“玄府”開,“肝竅”鬱則“玄府”閉。也就是說,調攝“玄府”開合的關鍵因素是肝氣。所以,對以“玄府鬱閉”為病理基礎的視神經萎縮進行治療時,舒肝理肝應是可取之道。
4“玄府鬱閉”病機在中醫眼科臨床中的應用
古人根據“玄府鬱閉”病機,在臨床中創立了許多行之有效的方劑。如清代陳籌堂創解鬱逍遙散,能解肝、血、痰、食諸鬱,認為“諸鬱解,玄府通,目昏之病隨之而愈”。張明亮自創舒肝明目丸能舒肝解鬱、開啟玄府、益精填血,治療各種原因引起的視神經萎縮,通過動物實驗也顯示,此藥有明顯抗視神經損傷作用[5]。
5 今後研究方向和臨床應用價值
現代醫學對視神經萎縮的病因病理的研究顯示了中醫學“玄府鬱閉”病機的某些理論,這也為我們打開了一種運用中西醫結合的思維模式來探求本病的病因病理。在宏觀上,結合臟腑理論、氣血津液理論、經絡理論等,探求“玄府鬱閉”病機的具體思路。在微觀領域,運用現代分子生物學技術來研究病理狀態下神經細胞的能量資訊轉換規律及受阻機制。在臨床中,我們首先可以根據中醫“玄府鬱閉”的理論及研究成果,給予舒肝解鬱、開通玄府治療,另外,又可依據現代醫學的病因病理學研究結果,尋找出具體阻礙神經細胞能量、資訊轉換的障礙,通過適當的治療方式予以解除,從而使視神經萎縮的臨床治療達到一個新的水準。