陰部神經痛（pudendalneuralgia,PN）為陰部神經支配區域內，臨床表現多樣的難治性疼痛疾病，是一種無器質性病變，其病理生理尚不清楚。多認為原有會陰部的慢性疾病（如女性的慢性骨盆腔炎、陰道炎；男性的前列腺炎等），以及腫瘤、骨盆腔手術、分娩等為發病原因，但還有部分患者為自發性疼痛。有學者統計其在成年人的發生率為1%。由於病人羞於就診，或無處投醫等原因常致病情遷延，臨床醫師無法確切了解病情，造成了臨床疼痛的評估和治療困難。
1、陰部神經的解剖結構
陰部神經來自骶2、骶3、骶4神經根，由運動、感覺和自主神經纖維構成。因此，其損傷後，傳入傳出通路均會受到影響。它走行於陰部神經管內，與陰部內動脈伴行。自骶神經發出後，形成陰部神經，走行於梨狀肌和尾骨肌之間。然後穿過坐骨大孔進入盆腔，繞跨坐骨棘，在骶棘韌帶和骶結節韌帶之間，穿行後到達會陰區。通過坐骨小孔，到坐骨直腸窩，前行於由筋膜形成的陰部神經管(Alcock’s管)中。通常從陰部神經管內發出3個神經血管束分支，即：直腸下神經，會陰神經和陰莖/陰蒂背神經。其中在入陰部神經管之前分出陰莖/陰蒂背神經，出了陰部神經管之後分出會陰神經和直腸下神經。
直腸下神經支配肛門周圍皮膚，並且與股外側皮神經及其終末分支的會陰分支相聯繫。其分支也支配肛管及肛門周圍皮膚的感覺，以及肛門外括約肌的運動，會陰神經包括1個深運動和2個淺感覺分支，即內側和後外側唇神經。此神經支配會陰和同側大陰唇，也支配會陰深橫肌、球狀海綿體肌、坐骨海綿體肌、尿道括約肌和部分肛提肌的運動；陰莖/陰蒂背神經是陰部神經的終末，它支配陰莖/陰蒂的感覺傳入。
基於此分佈模式，陰部神經損傷會導致女性的外陰、陰道和陰蒂、及對應的男性陰囊、睪丸和陰莖，單側或雙側疼痛。患者神經分佈區還可出現感覺遲鈍、搔癢等症狀。因此，陰部神經痛也叫作Alcock’s管綜合症或陰部管綜合症。儘管陰部神經的解剖結構已經得到了較好的概括，但仍可能存在較大的變異，尤其在坐骨直腸窩內分支離開陰部神經管之後。而且神經分支在穿過骨盆時的走行位置相對錶淺，使得它們更容易受傷。
2、陰部神經痛的原因
陰部神經痛可能由神經的機械性損傷，病毒性感染，或免疫因素所引起。機械性損傷通常又稱為卡壓。這種卡壓可能是由於盆底肌痙攣(肛提肌或閉孔內肌)，周圍韌帶的壓力(骶棘韌帶,骶結節韌帶)，以及周圍區域來自腫瘤或手術的疤痕組織引起，即卡壓可發生在坐骨棘周圍、梨狀肌區域、骶棘韌帶和骶結節韌帶之間和骶結節韌帶鐮狀突、閉孔筋膜處、以及陰部神經管內。女性患者最常見的三個原因為：手術傷害，骨盆創傷，以及分娩。尤其是先前做過脫垂或失禁手術,這種情況下卡壓可能是由於網狀物或縫合引起,例如固定骶棘韌帶來治療陰道穹窿脫垂的手術,就有可能損傷神經。因為神經走形在薦棘韌帶下方，所以如果縫合錯位就有可能導致神經卡壓。女性患者中第二個最常見的原因是有骨盆創傷史，例如：提重物，背部或臀部受傷史，以及經直腸和陰道插入異物史。女性中陰部神經痛第三個常見原因是經陰道分娩。另一方面，骨盆創傷是男性陰部神經痛患者最常見的原因。導致陰部神經損傷的其它病因還包括：騎自行車，帶狀皰疹病毒感染損傷，腫瘤或子宮內膜異位症壓迫神經，直腸癌化療，慢性便秘導致陰部神經拉伸，陰部神經阻斷過程中的醫源性損傷或需要骨盆探查的手術介入過程中損傷了神經或其血液供應，下肢骨折手術中涉及的骨折牽引也是導致陰部神經痛的一個病因。
3、臨床症狀
疼痛方面:
陰部神經傷害導致的症狀，包括:外陰部、臀部、前庭區、陰唇、肛門或陰道的疼痛，疼痛發作時，無法久坐，甚至連吃飯看電視都要站著或跪著、燒灼、麻脹、下墬感等、以及尿道、生殖道、腸道功能改變的症狀。最顯著的主要特徵是，當坐下或仰臥平躺時會有疼痛加劇的現象，當站立時該疼痛會減輕。令人印像深刻的是，坐馬桶時疼痛會減輕。因此，有些患者早晨起床第一件事是趕快坐到馬桶上，為的是減輕陰部疼痛，排便反而成為附帶的動作。共同的特點是，當坐或躺某個姿勢壓迫到「坐骨直腸窩」就會引發疼痛。
尿道方面：
有頻尿、小便困難、或小便疼痛。
生殖道方面：
有陰道脹痛或異物感、性交疼痛、陰道痙鑾、生殖器陰莖麻痺(Genital Numbness) 陰蒂麻痺或男性射精疼痛。
腸道方面：
有排大便感覺降低排便困難、便秘、大便疼痛、或糞便失禁等。
性功能方面：
例如早洩(Premature Ejaculation)，勃起功能下降 (Erectile Dyshfunction )，持續性性興奮症候群 (Persistent Genital Arousal Disorder PGAD)，難以達到性高潮(Delayed orgasm/Anorgasmia)
4、陰部神經痛的診斷
陰部神經痛的典型臨床表現為：女性陰唇、會陰區和肛門直腸區痛，男性陰莖、陰囊和會陰區疼痛。疼痛在坐位時加重，站立和臥位時緩解，有的患者坐於馬桶上時疼痛可消失。起初為一個部位疼痛，然後進行性加重，疼痛範圍逐漸可擴大，單側與雙側均可發生。疼痛劇烈，性質常為尖銳性或灼熱性痛，鎮痛藥物緩解不佳。可伴隨痛覺超敏、痛覺過敏。同時可伴隨便秘、排便痛、排尿遲緩、頻尿、尿急、尿痛和性功能障礙（如男性陽萎）等。
陰部神經痛的診斷常為排除性診斷，即排除其他原因引起相同症狀後可提示此診斷。在2008年，一個多學科的工作團隊出版了一個關於「陰部神經痛」的臨床診斷標準，即「南斯標準（the Nantes criteria）」。五條重要的診斷標準為：
①疼痛分佈於陰部神經的支配區；
②坐位時疼痛進一步惡化；
③患者夜間不會被痛醒；
④體格檢查沒有感覺缺失；
⑤陰部神經阻斷可改善疼痛。
另外有補充診斷為：
①疼痛特徵：燒灼樣、電擊樣疼痛或跳痛；
②痛覺超敏或痛覺過敏；
③直腸或陰道異感；
④疼痛日益惡化；
⑤單側發作；
⑥陰道或直腸檢查坐骨棘壓痛；
⑦男性或未經產的婦女神經電生理異常。
排除診斷為：
①疼痛侷限在尾部、臀部、恥骨及下腹部；
②搔癢；
③陣痛；
④影像學檢查異常（如CT）。
陰部神經痛的診斷還要透過檢驗檢查排除陰道炎及泌尿道感染。通常陰部神經痛的患者臨床檢查都是正常的，如果存在感覺的缺失，提示骶神經根，尤其是馬尾神經或骶神經叢受損，這些損傷有時不引起疼痛，而僅表現為感覺的缺失。 CT、MRI等輔助檢查可排除臟器的損傷和腰椎水平的神經壓迫原因（如馬尾症候群、骶髂關節功能失調等）。神經生理試驗（運動潛伏期試驗、肌電圖描記法）可作為補充診斷，神經反應速度慢於正常神經常提示有神經的損傷，但此試驗沒有特異性。目前尚無檢驗傳導疼痛的感覺神經的最佳方法。另外一些神經生理學評估受到年齡及性別的影響，也沒有特異性。
診斷的困難點還在於所有標準都完全是主觀感覺，其神經阻斷也有安慰劑效應，常常出現假陽性結果。 StavK等指出，陰部神經痛更像一種臨床綜合徵，而不是特定的診斷。
5、陰部神經痛的治療
5.1、藥物治療
作為保守治療，三環類藥物不僅有抗憂鬱、抗焦慮作用，還有一定的止痛作用，會陰痛患者常常可以選擇阿米替林、多慮平等藥物，均有一定的療效。 XiaD等研究顯示氟西汀對於難治性慢性攝護腺炎疼痛或慢性骨盆腔疼痛的症狀有緩解作用。另外，針對神經病理性疼痛，還可以選用加巴噴丁及普瑞巴林，效果更確切。有研究報告道加巴噴丁可緩解各種慢性疼痛。 Michael等學者的治療經驗為，給予普瑞巴林口服75mg，一日兩次的初始劑量，然後進行滴定，如果可以耐受，每日最大劑量可服用600mg。也可應用一些肌肉鬆弛藥物，如替扎尼定和環苯扎林等，均可緩解疼痛。另外，會陰區域局部外用一些藥物，可能也有一定的止痛效果。最近有研究指出，利用外用阿米替林-氯胺酮複合凝膠治療會陰區域難治性疼痛，54%（7/13）的患者疼痛明顯緩解。
5.2神經阻斷
陰部神經阻斷疼痛緩解可作為診斷的依據之一，但陰性結果卻無法排除會陰痛。適用於陰蒂、陰道口、小陰唇痛覺過敏、肛門墜感者，骶管阻斷效果不完全或療效維持時間不超過24h者。早在1908年，Mueller就進行了陰部神經阻斷術。隨著醫療技術的提高，近年來CT及超音波用於神經阻斷已被廣泛應用，使得穿刺更精確，阻斷更完全，併發症發生率更少。 McDonald和Spigos的一項研究，在CT定位下行陰部神經阻斷，26例女性患者有16例（62%）疼痛得到了緩解。另一項陰部神經末梢阻斷的對照試驗證實，陰部神經阻斷術可以有效緩解會陰部疼痛。 TakanoM觀察了68例肛門痛的患者，並進行了局部的陰部神經阻滯，65%的患者疼痛得到了緩解。 StavK等的研究指出，在CT或X光引導下性陰部神經阻斷有效率為62%—85%，但僅短期有效。
奇神經節阻斷或毀損適用於保守治療無效的會陰痛，對定位不明確、彌散並伴隨燒灼感和急迫感的疼痛效果較好，但無法緩解軀體性疼痛。臨床上常用於治療多種多樣的骨盆腔疼痛綜合徵，包括骨盆腔惡性腫瘤及非癌性因素引發的會陰肛門痛，創傷後及特發性尾骨痛等。奇神經節的解剖變異較大，且其阻斷的穿刺入路方法也較多，目前採用超音波技術及CT進行引導，奇神經節的阻斷效果較確切。 GuptaD等於2008年首次在超音波導引下對一例肛周癌性疼痛的患者進行奇神經節阻滯及毀損，其選擇肛尾韌帶入路，經2個月的隨訪，疼痛緩解明顯。 DatirA等在CT引導下成功完成了奇神經節阻斷並獲得滿意療效。也有利用肉毒桿菌進行神經阻斷治療會陰痛的病例報道，並且取得了良好的效果。
下腹下神經叢支配骨盆腔內臟，是兩側腹部和腰交感神經鏈的延續。 1990年，Plancarte首次描述了下腹下神經叢阻滯，對會陰痛及骨盆腔晚期癌痛患者有一定的治療效果。下腹下神經叢可採分次阻滯，亦可用連續置管阻斷治療，且後者的效果更確切、穩定、持久。在局部麻醉藥物中加入一定劑量非類固醇抗發炎藥物，可獲得更長時間的疼痛緩解。非類固醇抗發炎藥物有減輕發炎、擴大神經活動空間的作用。神經阻斷的機轉在於阻斷痛覺訊號的傳導通路，抑制疼痛的惡性循環，改善血液供應，抗菌消炎作用。另外，如阻斷效果尚佳，可行下腹下神經叢的毀損。骶管阻斷適用於會陰部、肛門疼痛。疼痛治療時局部麻醉藥物扮演直接阻斷傷害刺激向中樞傳導，產生即時止痛的效果。
骶管阻斷治療會陰痛時可採用0.5%—1%利多卡因、0.125%—0.5%布比卡因或0.125%—0.5%羅哌卡因，急性、劇烈疼痛可增加局部麻醉藥物的濃度，慢性疼痛及老年患者採用低濃度、小劑量局部麻醉藥。若疼痛原因為無菌性發炎時，常可加入糖皮質激素類藥物。在一項關於治療女性外陰痛的隊列研究中，使用包括骶管阻滯在內的各種神經阻滯，與安慰劑組對照得到了良好的鎮痛效果。雖然在臨床工作中，連續骶管阻斷對治療會陰痛效果顯著，但仍需長期追蹤。
5.3手術治療
射頻熱凝術是利用溫度將感覺神經纖維中較細小、對熱耐受性差的Aδ纖維和C纖維選擇性毀損，而不影響本體感覺和運動。射頻熱凝治療三叉神經痛、脊柱源性疼痛已被廣泛認可，但用於會陰痛的治療仍僅限於病例報告。 2009年Rhame等應用脈衝射頻成功地治療了一例一年半的陰部神經痛女性患者，他們在陰部神經阻斷有效的前提下，於左側陰部神經進行了42℃，120s的脈衝射頻治療，患者疼痛緩解，追蹤一年半，患者僅服用氨酚羥考酮，且術後沒有出現併發症。
脊髓電刺激是指將脊髓刺激電極安置在椎管的硬膜外腔後部，透過電流刺激脊髓後柱的傳導束和後角感覺神經元，進而治療疼痛疾病。在保守或其他治療效果不滿意時，應考慮脊髓電刺激。 1965年，Melzack和Wall提出了疼痛的閘門學說，成為脊髓電刺激的主要作用機轉。 1975年，Dooly提出了經皮穿刺將電極置於脊髓背側硬膜外腔的方法。近期Rigoard等通報了一例會陰痛病例，在放置了16位電極刺激治療後疼痛明顯緩解，並且追蹤12個月，疼痛緩解70%，減少了口服藥物的用量，提高了患者的生存品質。目前仍有許多前瞻性及回顧性研究證實了脊髓電刺激在慢性疼痛的有效性和安全性。
在保守治療及微創介入手術治療效果均不佳後，可採用外科神經減壓術。另外，對高度懷疑有神經卡壓，且其神經阻斷術有短暫緩解的患者可採取神經減壓術。結果顯示疼痛有50%—86%緩解，但沒有隨機對照研究。 RobertR等對150例反覆阻滯治療無效的患者進行了手術治療，其中有55%的患者作者認為治愈，22%緩解，而33%在手術之後疼痛沒有任何緩解，作者還進行了10年隨訪，結果無異。之後作者將手術患者與非手術患者進行了對比，在治療12個月手術組有71.4%的患者疼痛得到緩解，而非手術組僅有13.3%。在外科神經減壓術後，有1%的病人疼痛惡化。在術後疼痛不會馬上復發，有些患者會在術後4個月疼痛緩解。
5.4：中醫針灸治療
正如其它疼痛一樣，絕大部份疼痛都與激痛點有關。會陰部的疼痛也不例外。盆底肌肉的激痛點，也可刺激陰部神經，從而導致陰部神經痛。這類疼痛通常與動作有一定的關係。因此，對於陰部神經痛與動作有明顯關係的患者，強烈建議採用相關的激痛點針灸療法。由於陰部神經通常從梨狀肌下孔穿出，因此，梨狀肌及其附近的上、下孖肌，臀大肌及盆底肌群的激痛點有可能是導致陰部神經痛的重要原因。因此，采用激痛點針刺，應該有可能緩解陰部神經痛。
5.5其他治療
物理治療也是治療過程中不可忽視的環節，有些伸展和會陰部肌肉訓練可適度緩解疼痛。另外，大部分會陰痛患者會出現骨盆底肌肉的痙攣，需要透過一些手法治療和電刺激來幫助痙攣的肌肉鬆弛。針灸對有些患者的疼痛有緩解作用，但大部分治療無效。腰部的按摩調理也可幫助患者緩解症狀。 Carmel等透過對陰部神經的電生理調控取得了較為滿意的結果，2年的追蹤效果顯示疼痛仍有明顯緩解。
疼痛是一種不愉快的感覺和情緒方面的體驗，不僅是一個生理過程，同時也是一個複雜的心理表現過程。慢性會陰痛患者表現為不同程度的心理障礙，如焦慮、緊張、憂鬱、強迫等症狀，因此在治療疼痛的同時，心理治療也非常有意義。心理治療的臨床療效主要在於增強患者的心理應對能力、緩解症狀等，是慢性疼痛綜合治療的手段之一。 EcclestonC等系統評估了慢性疼痛患者的心理治療的隨機對照臨床試驗，結果顯示認知行為療法和行為療法都能有效地改善疼痛及相關情緒等症狀。心理治療結合其他治療方法，可以達到對神經病理性疼痛更安全有效的綜合治療目標。
6、小結
陰部神經痛目前仍為一種難治性疾病，其診斷、治療尚無標準，多採用數種方法的合併治療。口服用藥及非侵入性治療效果不佳後，可採用神經阻斷術及微創介入治療緩解疼痛，提升患者存活質量，但仍缺乏長期效果觀察及隨機對照試驗。另外，在陰部神經痛的診療過程中，不能忽視膀胱功能的失調而導致的會陰痛。陰部神經痛的診斷和治療常需要泌尿科、婦產科、肛腸科等的相關知識，因此，對於疼痛科醫師仍為巨大挑戰，有待進一步治療研究和臨床觀察。
原文參見：http://www.rehabi.com.cn/ch/reader/create_pdf.aspx?file_no=201407027&year_id=2014&quarter_id=7&falg=1
及：濮雅楠,王群,何曉蘭等.陰部神經痛的解剖學基礎及治療進展[J].現代生物醫學進展,2016,16(13):2559-2562+2566.DOI:10.13241/j.cnki.pmb.2016.13.042.
本文由彭增福博士分享并略有修改。