耳鳴是在沒有外部刺激的情況下對聲音的異常感知。雖然耳鳴只是患者的主觀感知，但是約10%的病例可在檢查時可檢測到客觀雜音。搏動性耳鳴（pulsatile tinnitus，PT）占耳鳴病例的4%，其節奏與心跳同步。這種耳鳴分為血管性和非血管性兩種病因。非血管原因非常廣泛，不在本綜述的範圍。普遍接受的血管原因包括動脈異常、動靜脈畸形和瘺。而靜脈源性搏動性耳鳴（venous pulsatile tinnitus，VPT）的原因卻知之甚少且不正確。本文主要介紹靜脈源性搏動性耳鳴的病因、臨床表現、病理生理學等。
靜脈源性搏動性耳鳴的臨床表現
一般來說，患者描述聽到的長期異常聲音像脈動、呼呼聲、砰砰聲或者悸動，起初只是偶然發生，而且過程斷斷續續。根據聲音的音調和節奏，可以將靜脈源性搏動性耳鳴與動脈源性搏動性耳鳴（arterial pulsatile tinnitus，APT）區分開來。一般來說，靜脈源性搏動性耳鳴的音調較低，並且與心跳同步。隨著時間的推移，患者可以發現一些使症狀緩解的頸部動作，壓迫頸部的某些區域可使症狀改善，躺下和勞累可能會使聲音加大，尤其是在安靜的環境中。測量患者的脈搏同時要求他們發出聽到的聲音有助於診斷。Valsalva動作或壓迫同側頸靜脈（ipsilateral jugular vein，IJV）或枕下靜脈叢時症狀緩解，有助於區分靜脈源性搏動性耳鳴與動脈源性搏動性耳鳴以及其他非血管原因的搏動性耳鳴。
常規的神經眼科評估可能會發現顱內壓（intracranial pressure，ICP）升高的跡象，例如視乳頭水腫，可以通過腰穿測壓來確認。耳鏡下發現的低鼓室藍色病變提示病理性高位頸靜脈球（high-riding jugular bulb，HRJB）。顱內靜脈異常和顳骨缺損最好在薄層電腦斷層掃描靜脈造影（computed tomography venogram，CTV）和專用顳骨CT上顯示。腰椎穿刺（lumbar puncture，LP）壓力高（>25cm H2O）的肥胖年輕女性患者應接受MRI以評估特發性顱內高壓 (idiopathic intracranial hypertension，IIH）的跡象。診斷性腦血管造影是評估硬腦膜動靜脈瘺和動靜脈畸形的最佳選擇。我們機構PT的標準影像檢查包括（1）高解析度（high-resolution，HR）顳骨CT；（2）MRI和MRV，以評估靜脈病變、占位病變以及ICP升高或異常低ICP的間接跡象。
搏動性耳鳴的靜脈原因
特發性顱內高壓（IIH）
對於同時出現PT、頭痛和視覺症狀的患者，必須考慮IIH。IIH的年發病率約為1- 2/10萬人，其特徵是在沒有結構性原因和腦脊液化驗正常（cerebrospinal fluid，CSF）的情況下ICP升高。在20-44歲的育齡期超重年輕女性中，該病的可能性要高20倍。最常見的症狀是頭痛和視力障礙，可發展為繼發於視神經乳頭水腫的視力喪失。大約60%的IIH患者患有PT，大多數報告為雙側耳鳴，且通常是他們就診時唯一的臨床症狀。
內在、外在和全身（肥胖）的病理機制可通過影響腦靜脈系統的而繼發腦脊液引流受阻。內在機制被認為與蛛網膜顆粒和淋巴系統異常有關。雙側橫乙狀竇（transverse sigmoid sinus，TSS）狹窄既可能是由於蛛網膜顆粒增大引起的，也可能是ICP升高後大腦對靜脈竇的外壓產生的。而PT由通過TSS的湍流產生。然而，許多作者指出IIH中乙狀竇壁異常（sigmoid sinus wall abnormalities，SSWA）的患病率很高。在Lansley等人發表的一項研究中，TSS/SSWA 與IIH之間存在顯著關係。然而，其他人還沒有發現這樣的關聯。
滿足修改的Dandy標準的患者可診斷為IIH（表1）。CTV和MRV均能有效識別IIH中的TSS。顱內壓升高的間接徵象在MRI上最容易被識別，包括（1）部分空的蝶鞍；（2）視神經鞘擴張；（3）篩板後眼球變平（表2）。圖1顯示了VPT患者的視乳頭水腫和雙側TSS的情況下。
表1. 修改的Dandy標準 1. 存在ICP升高的體征（視乳頭水腫）和症狀（頭痛）；2. 缺乏神經系統定位體征（第六神經麻痹除外）；3. 除了ICP升高的特徵外，腦影像正常；4. 無任何使腦室系統結構移位或腦脊液通路受阻的病變或畸形；5. 沒有任何其他可以確診的導致ICP升高的原因；6. 在清醒狀態下的患者應滿足所有這些標準
表2. IHH的影像表現。
- 部分空蝶鞍；2. 橫竇遠端狹窄；3. 側腦室和第三腦室小或狹縫狀；4. 視神經鞘的擴張和扭曲；5. 繼發於靜脈淤血的視神經鞘增強；6. 篩板後球變平；7. 視神經乳頭的眼內突出；8. 硬腦膜擴張；9. 顱底骨質變薄和重
塑；10. 自發性腦脊液瘺或腦膜腦膨出
圖1
治療和結果： 治療IIH和與之相關的耳鳴的主要目標是使ICP正常化。前期的藥物研究包括乙醯唑胺和減肥在內的治療有一定效果，但是還需要更積極的干預措施，包括治療性腰椎穿刺或手術/血管內治療。當藥物治療無效或症狀惡化時，應考慮手術和介入治療，主要目標是治療頭痛和視覺症狀，尤其是在視乳頭水腫的情況下。在我們機構，靜脈竇支架植入術已成為IIH伴或不伴PT的首選介入治療方式，PT的總體改善或消退率接近90%。
無IIH的單純靜脈竇狹窄
單純靜脈竇狹窄被定義為放射學上的靜脈竇狹窄，存在壓力梯度，但沒有ICP升高的跡象或症狀。通常僅涉及一側，橫竇/乙狀竇交界處的近端狹窄是最常見的位置。通常是由慢性硬腦膜靜脈竇血栓或大的蛛網膜顆粒引起。少見的原因可繼發於放療後或腫瘤壓迫/浸潤。
單純靜脈竇狹窄通常在同側有症狀，最常見於右側，因為大多數患者具有右側優勢橫竇。無頭痛等其他症狀的單側性PT（特別是低音調）應考慮單純的橫竇/乙狀竇異常，在確定可能的相關體征和症狀後，應通過CTV或MRV評估狹窄。HR-C顳骨對於發現相關的乳突骨缺損很重要。必須通過LP和MRI排除IIH。單純VPT的示例如圖2所示。
圖2. VPT示例
硬腦膜靜脈竇狹窄處的湍流被認為是導致PT的原因。聽覺器官骨結構的相鄰解剖位置放大了局部湍流的聲學後果。靜脈血栓形成和增大的蛛網膜顆粒是最常見的內在原因。
治療和結果： 如果無法忍受，繼發於靜脈竇狹窄的PT患者首選血管內治療，主要是支架植入術，球囊血管成形術也有報導，結果各不相同。多項研究的結果表明支架置入術的有效性。有趣的是，單純TSS血管內治療的併發症發生率低於伴隨IIH的TSS。
乙狀竇壁異常
文獻中報道SSWA為VPT的最常見原因。SSWA（圖3-5）包括4個實體：（1）沒有開裂的乙狀竇薄板（<0.1mm）；（2）乙狀竇開裂（沒有與乙狀竇相鄰的顳骨皮質）；（3）乙狀竇憩室或膨大（由於相鄰骨缺損導致乙狀竇壁外翻）；（4）乙狀竇擴張和輕度膨出進入乳突氣囊，沒有憩室。Dong等人綜述242名單側靜脈PT患者的CTV，在242名患者中有170名在有症狀的一側發現不止一種異常或變異。開裂的乙狀竇占這些異常的86.4%，右側更常見。另外SSWA可能與感音神經性耳聾有關。
這些患者的臨床表現與其VPT相似。儘管這些患者中的大多數沒有ICP升高，但仍有小部分與IIH相關的SSWA。應遵循區分VPT與其他形式耳鳴的相同步驟來識別 CTV上的SSWA。耳科的乳突雜音（隨著IJV受壓減弱）檢查和神經眼科檢查有助於區分頸靜脈球（jugular bulb，JB）異常。SSWA的成像結果總結在表3中，示例如圖3、4A和4B所示。
表3. Eisenman提出的有助於識別SSWA的CT標誌 1. 正常竇道半圓形輪廓缺失；2. 鼻竇皮質乳突骨局部變薄；3. 鼻竇上沒有正常的薄層皮質骨；4. “Air-on-sinus”征：竇壁與相鄰骨直接接觸（圖3）
圖3
圖4
圖5
沒有明確的機制顯示乙狀竇憩室或其他SSWA的發展結果，但與此相關的血管異常會增加受影響竇內的流速，SSWA常合併對側橫竇發育不全，優勢竇內流速增加也可能是導致竇壁異常的原因。IIH也是一個可能的原因，一些研究表明IIH患者的SSWA和搏動性耳鳴之間存在關聯。
治療和結果： 大多數SSWA都與TSS相關聯，因此，治療狹窄還是憩室是一個有爭議的話題。在大多數情況下，完全栓塞SSWA可以緩解症狀。Mehanna等人、Park等人和 Houdart等人通過僅栓塞治療乙狀竇憩室/裂開（sigmoid sinus diverticulum/dehiscence，SSDD）獲得良好的結果。另一方面，一些人發現單純支架療法就足夠了。SSDD的影像學閉塞與PT的臨床過程之間存在很強的相關性。一般來說，SSWA的栓塞併發症很少見。然而，已有支架輔助彈簧圈栓塞乙狀竇膨出後小腦缺血的報導。一例右乙狀竇憩室用彈簧圈栓塞治療如圖4所示。
治療乙狀竇壁憩室和裂開的不同外科手術包括通過各種材料（骨水泥、肌肉、脂肪等）對乙狀竇板進行表面重修。然而，竇壁的外科治療可能與廣泛的靜脈竇血栓形成有關，優勢竇閉塞可導致災難性後果。對於某些嚴重病例採取犧牲靜脈竇的方法，存在併發症的風險，不適用於優勢竇。
頸靜脈異常
頸靜脈異常（Jugular vein anomalies，JBA）存在於10-15%的正常人群中，並且常見於右側。與其他搏動性耳鳴的靜脈原因的不同，憩室更常見於老年人。常見的頸靜脈異常包括HRJB和頸靜脈裂開/憩室。JB通常位於中耳下方，中間被厚厚的岩骨隔開。當頸靜脈窩在顱底較高時，JB位於下鼓室水準或更上方，中間只有薄的頸靜脈板層，並與乳突氣囊和耳蝸相鄰。IJV狹窄也可以導致搏動性耳鳴，原因有先天性或後天性（內部或外部）的。內部原因包括血栓形成或靜脈壁疾病，Eagle綜合征或細長莖突綜合征是典型的外部原因，肥大的胸鎖乳突肌也可能產生外在壓迫。
包括HRJB和JBA在內的頸靜脈異常具有與SSWA相關PT相似的體征（例如，乳突雜音），可以通過耳鏡來區分。IJV狹窄在臨床上表現出廣泛的症狀，包括頭痛、頭暈、視力和記憶問題、睡眠障礙和耳鳴，尤其是對側發育不良時。Eagle綜合征可能導致靜脈源性搏動性耳鳴。在Bai等人的一項研究中，他們發現27名經放射學診斷為Eagle綜合征的患者中有63.0%患有耳鳴。Li等人還報告了兩例因Eagle綜合徵引起的IJV狹窄並表現為靜脈源性搏動性耳鳴。
在耳鏡檢查中必須注意的是，在通過鼓膜進行任何診斷或治療干預之前，HRJB可以被視為鼓室後的藍色腫塊，應避免任何出血併發症。也有一些病變並不能在耳鏡檢查中看到，應該在HR-顳骨CT和CTV上進行檢查。圖6顯示了具有鼓室後血管腫塊的頸靜脈球憩室（jugular bulb diverticulum，JBD）的示例。
大多數人認為JBA不是先天性的而是後天獲得的，因為大多數畸形出現在中年，而JB是在出生後2年因頸靜脈增大而產生的。當嬰兒處於直立位置時，由心臟靜脈搏動引起的向上行進的負脈搏波撞擊頸靜脈竇，擴大而形成JB。由於較長的左側頭臂靜脈的能量耗散，該波在右側的影響更大。JB裂開可能是由大HRJB或JBD的壓縮效應引起的骨侵蝕的結果。這些罕見的可能會侵入內耳，常累及前庭導水管或後半規管並導致耳鳴或聽力損失。
治療和結果： 幾乎沒有通過手術根治耳鳴的報導。手術治療包括頸靜脈結紮和降低JB，但併發症率較高且效果不佳。小型病例系列和病例報告顯示血管內治療（簡單的彈簧圈或支架輔助彈簧圈栓塞）有效且安全。近期報告了一組使用WEB（woven endobridge device）裝置治療JB憩室的病例。在JB上放置支架時必須小心，考慮到下組顱神經在靜脈和骨骼之間的位置，支架外擴造成的輕微壓迫可導致神經功能障礙和舌咽痛。考慮到頸靜脈血栓形成和支架遷移到心臟和肺的風險，應儘量避免在頸靜脈內置入支架。
導靜脈異常
導靜脈是顱內和顱外靜脈系統之間殘留的原始連接，其特徵是壁薄且無瓣膜結構。導靜脈異常或巨大導靜脈引起的搏動性耳鳴較為罕見。耳鳴的原因應該考慮3條輸出靜脈：後髁突導靜脈（posterior condylar emissary vein，PCEV）、乳突導靜脈（mastoid emissary vein，MEV）和岩鱗靜脈（petrosquamosal vein）。PCEV通過枕骨髁管連接頸內靜脈上球或乙狀竇內側近端與椎體外靜脈系統。MEV 也從橫竇或乙狀竇穿過乳突孔，流入頸深靜脈或耳後靜脈。岩鱗靜脈或岩竇是一種解剖變異，起源於橫竇，穿過岩骨的外側上壁與下頜後靜脈和翼狀靜脈叢匯合。導靜脈異常相關的耳鳴可以通過Valsalva動作或通過手動壓迫同側耳後區或同側IJV 來減弱。能偶顯示靜脈晚期的CTV是識別這些異常的最佳初始方法。同側乳突骨上的多普勒超聲可以識別這些異常耳鳴的脈衝同步性（圖7）。
顱內靜脈系統阻塞導致靜脈血通過導靜脈流入顱外靜脈系統，使導靜脈血流增加或者擴張。由於沒有瓣膜結構，靜脈內可能產生雙向血流，並引起湍流。在PCEV，MEV和岩鱗靜脈中發生的湍流可能被鄰近的耳蝸接收為耳鳴。靜脈血栓形成和發育不良的TSS也可能是導靜脈擴張的原因。導靜脈所致搏動性耳鳴的病例中還可能伴隨其他發育缺陷，如開裂的皮質板、充氣顳骨和其他乳突骨缺損。
治療和結果： 大多數導靜脈異常發生左側或耳鳴同側。在HR-CTV或MRV上很容易識別這些靜脈變異。幾個小型病例系列和病例報告顯示栓塞異常擴大的導靜脈可使搏動性耳鳴完全消退。這些異常可能伴有其他畸形，如靜脈竇狹窄或顳骨氣化，需要額外治療。應仔細評估導靜脈是否是代償性側支通路，以避免閉塞產生的併發症。我們小組最近通過球囊閉塞實驗作為栓塞前的評估。球囊在導靜脈中擴張後詢問患者是否聽到 搏動性耳鳴，如果耳鳴消失且該靜脈並非重要的側支通路，再栓塞該靜脈。
結論
靜脈源性搏動性耳鳴是一種越來越被認可的病理實體，其確切的病理生理特點仍然是一個有爭議的話題。雖然靜脈源性搏動性耳鳴與IIH和硬腦膜靜脈竇血栓形成有關，但大多數病例通常由良性過程或年齡相關的解剖變異引起。
本文由彭增福博士摘自: Essibayi MA, et al. Neurosurgery. 2021;89(5):760-768. doi:10.1093/neuros/nyab299